Акромегалия - какво е това? Снимки, причини и лечение

  • Анализи

Акромегалията е заболяване, характеризиращо се с повишена секреция на соматотропния хормон (STH), непропорционален растеж на костите на скелета, увеличаване на изпъкналите части на костите и меките тъкани, както и вътрешни органи, метаболитни нарушения.

Честотата на акромегалията при мъжете и жените е една и съща, по-често хората на възраст над 30 години се разболяват. С появата на хиперпродукция на растежен хормон в ранна възраст, преди завършването на растежа, се наблюдава пропорционално ускорен растеж на скелетните кости, развива се гигантизъм (растеж до 190 cm се счита за нормален).

Въпреки това, понякога при деца с отворени зони на растеж, прекомерното отделяне на този хормон се съпътства от появата на акромегалоидни характеристики или развитието на акромегалия.

причини

Защо се развива акромегалия и какво е тя? Акромегалията е синдром, който се развива поради свръхпроизводството на соматотропин (растежен хормон) от хипофизната жлеза след период на узряване и осификация на епифизалния хрущял. Заболяването се характеризира с постепенно патологично развитие на костите, вътрешните органи и меките тъкани, особено на периферните части на тялото (крайници, глава, лице).

Причините за акромегалията в по-голямата част от случаите в клиниката причиняват прекомерна секреция на GH е аденом на хипофизата, разположен в зоната, отговорна за производството на растежен хормон. Най-често, развитието на тумора се предизвиква от мутация на Gs-алфа протеиновия ген. Този мутант протеин непрекъснато стимулира ензима аденилат циклаза, това води до повишен растеж на клетките, произвеждащи соматотропин, и като резултат, до увеличаване на неговото производство.

При отсъствие на доброкачествени тумори в жлезистите тъкани на хипофизната жлеза, акромегалията може да причини:

  • черепни увреждания;
  • патологичен ход на бременността;
  • остри и хронични инфекции (напр. морбили, грип и др.);
  • психично увреждане;
  • тумори локализирани в централната нервна система;
  • злокачествени новообразувания на лявата челна част;
  • епидермален енцефалит;
  • кисти на големи резервоари в резултат на наранявания на главата или в резултат на инфекциозни заболявания;
  • вроден или придобит сифилис.

Струва си да се отбележи, че претърпената травма сама по себе си не е причина за акромегалия, тя просто може да се превърне в катализатор за развитието на тази патология на растежа.

Симптоми на акромегалия

Симптомите се появяват доста бавно и растежът им се проявява постепенно. Като правило, за да се диагностицира това заболяване в зряла възраст отнема около десет години след първите признаци на заболяването. В случай на акромегалия, симптомите до голяма степен зависят от етапа.

Експертите идентифицират следните форми на заболяването:

  • preacromegalic - симптомите практически липсват;
  • хипертрофична - основната част от признаците на заболяването;
  • тумор - растежът на тумора засяга близките нервни окончания, тъканите и органите;
  • kahekticheskaya - най-трудният етап.

Честотата на поява на субективни признаци на акромегалия, когато става въпрос за лекар, е следната:

  • увеличаване на ръцете и краката - 100%,
  • промяна във външния вид - 100%,
  • главоболие - 80%,
  • парестезия - 71%,
  • болки в ставите и гърба - 69%,
  • изпотяване - 62%,
  • менструални нарушения - 58%,
  • обща слабост и увреждане - 54%,
  • наддаване на тегло - 48%,
  • намаляване на либидото и потентността - 42%,
  • зрителни увреждания - 36%,
  • сънливост през деня - 34%,
  • хипертрихоза - 29%,
  • сърцебиене и задух - 25%.

При изследване на пациента, привличане на вниманието привлича огрубеността на чертите на лицето, увеличаване на ръцете и краката, кифосколиоза и промени в косата и кожата. В резултат на увеличаване на свръхчувствителните дъги, зигоматични кости и брадичката, лицето на пациента придобива строг вид. Меките тъкани на лицето хипертрофират, което води до увеличаване на носа и ушите, устните. Кожата се сгъстява, появяват се дълбоки гънки (особено на задната част на главата), като по правило повърхността на кожата е мазна (мазна себорея).

Чрез увеличаване на вътрешните органи по размер и обем на пациента, мускулната дистрофия нараства, което води до появата на слабост, умора и бързо намаляване на работоспособността. Хипертрофията на сърдечния мускул и сърдечната недостатъчност бързо прогресират. Според статистиката, една трета от пациентите с акромегалия имат повишено кръвно налягане и нарушено функциониране на дихателния център, в резултат на което често се появяват пристъпи на апнея (временно спиране на дишането).

Езикът и интерденталните пространства (диастема) се увеличават, прогнатизмът се развива, което нарушава ухапването. Отбелязан растеж на костите на черепа, особено на лицето. Ръцете са широки, пръстите са удебелени и изглеждат скъсени. Кожата на ръцете също е удебелена, особено на палмарната повърхност. Ширината на стъпалото се увеличава и поради растежа на калцауса, дължината се увеличава, а размерът на носене на обувката се увеличава.

Кожата на крайниците е удебелена, мазна и влажна, често с обилна хипертрихоза. Често има парестезии и изтръпване на пръстите. При напреднали случаи на заболяването се наблюдават различни степени на деформация на скелета.

диагностика

Диагнозата се потвърждава чрез изследване на кръвни тестове за хормони. Всички пациенти с акромегалия показват високо съдържание на соматотропния хормон в кръвта. В допълнение към лабораторните тестове, на пациента се показват и други диагностични методи:

  • рентгенография на черепа;
  • MRI;
  • КТ;
  • консултация с ендокринолог.

Диагнозата на редица случаи на акромегалия не може да се основава единствено на промяна в външния вид на пациента. Това се дължи на факта, че увеличаването на чертите на лицето, крайниците и частите на тялото са признаци на други заболявания - гигантизъм, остеоартропатия, болест на Паджет.

Поради това е изключително важно да се проведат поредица от допълнителни изследвания с признаци на акромегалия. По-специално, рентгенограма може да покаже увеличение на размера на турското седло, а томографията ще помогне да се определи истинската причина за това. Освен това трябва да се извършат редица офталмологични прегледи.

Акромегалия: снимка

Както изглеждат страдащите от акромегалия, ние предлагаме за разглеждане на подробни снимки.

Известни хора с това заболяване

В хронологичен ред:

  • Tiyet, Maurice (1903−1954) - френски професионален борец, роден на Урал във френско семейство; Прототипът на Шрек.
  • Кил, Ричард (1939–2014) - американски актьор с височина 2.18 м.
  • Андре Гиган (1946-1993) е професионален френски борец и актьор от българо-полски произход.
  • Streiken, Karel (роден 1948) е холандски характерен актьор с височина 2,13 m.
  • Игор и Гришка Богданов (Igor et Grichka Bogdanoff; b. 1949) - френски близнаци с руски произход, телевизионни водещи, популяризатори на космическата физика.
  • Макгрори, Матю (1973–2005) - американски актьор с ръст от 2,29 метра.
  • Валуев, Николай Сергеевич (роден през 1973 г.) е руски професионален боксьор и политик.

Прочетете повече за Уикипедия.

Лечение на Акромегалия

Терапевтичните мерки при акромегалия са насочени към премахване на повишената секреция на растежен хормон от хипофизната жлеза, намаляване на проявата на клиничните симптоми и премахване на такива симптоми на заболяването като главоболие, нарушения на зрителното поле и др.

Това се постига чрез бързо отстраняване на аденома на хипофизата, облъчване на интерстициално-хипофизната област, имплантиране на радиоактивен итрий, злато или иридий в хипофизата, криогенно разрушаване на хипофизната и лекарствена терапия (допаминови агонисти и аналози на соматостатин). След като нивото на соматотропина намалее, пациентът не само ще се почувства по-добре, но и продължителността на живота му ще се увеличи. Към днешна дата учените са доказали, че продължителното увеличаване на този хормон води до ранна смъртност, причинена от белодробни, сърдечно-съдови и онкологични заболявания.

Във всеки случай, навременното лечение на акромегалия играе много важна роля, тъй като отсъствието му е изпълнено с ранно увреждане на пациентите в активна трудова възраст и увеличаване на вероятността от преждевременна смъртност.

перспектива

Липсата на лечение на акромегалия води до увреждане на пациентите на активна и трудоспособна възраст, увеличава риска от преждевременна смъртност. Акромегали намалява продължителността на живота: 90% от пациентите не живеят до 60 години. Смъртта обикновено възниква в резултат на сърдечно-съдови заболявания.

Резултатите от хирургичното лечение на акромегалията са по-добри при малки аденоми. При големи тумори на хипофизата честотата на рецидивите им рязко нараства.

Акромегалия - снимка, причини, първи признаци, симптоми и лечение на заболяването

Акромегалията е патологичен синдром, който прогресира поради хиперпродукция на соматотропина от хипофизната жлеза след осификация на епифизалния хрущял. Често акромегалия се бърка с гигантизма. Но ако гигантизъм възникне от детството, само възрастни се разболяват с акромегалия и зрителните симптоми се появяват само 3-5 години след провала в тялото.

Какво е акромегалия: описание на заболяването

Акромегалията е заболяване, при което се увеличава производството на растежен хормон (соматотропин), в този случай има нарушение на пропорционалния растеж на скелета и вътрешните органи, освен това има метаболитно нарушение.

Соматропинът подобрява синтеза на протеинови структури, като изпълнява следните функции:

  • забавя разграждането на протеините;
  • ускорява превръщането на мастните клетки;
  • намалява отлагането на мастни образувания в подкожната тъкан;
  • увеличава съотношението между мускулната маса и мастната тъкан.

Заслужава да се отбележи, че нивото на хормона пряко зависи от възрастовите показатели, така че най-високата концентрация на соматропин се наблюдава в първите години от живота до около три години, а максималната му продукция се среща в преходна възраст. През нощта соматотропинът се увеличава значително, така че нарушението на съня води до неговото намаляване.

Това се случва така, че когато болестите на нервната система засягат хипофизната жлеза, или по някаква друга причина, тялото се провали и соматотропният хормон се произвежда в излишък. В основата си тя е значително повишена. Ако това се случи в зряла възраст, когато активните зони на растеж вече са затворени, то заплашва с акромегалия.

причини

В 95% от случаите причината за акромегалията е тумор на хипофизата - аденом или соматотропином, който осигурява повишена секреция на растежен хормон, както и неравномерния му поток в кръвта.

Акромегали започва да се развива след прекратяване на растежа. Постепенно, в продължение на дълъг период, симптомите се увеличават и настъпват промени във външния вид. Средно, акромегалията се диагностицира след 7 години от началото на заболяването.

Като правило, акромегалия се развива след наранявания на централната нервна система, инфекциозни и неинфекциозни възпалителни заболявания. Определена роля в развитието на наследството.

Симптоми и фотоакромегалия

Акромегалията се развива доста бавно, така че първите му симптоми често остават незабелязани. Също така, тази функция го прави много труден за ранна диагностика на патологията.

Снимката показва характерен симптом на акромегалия на лицето.

Експертите идентифицират основните симптоми на хипофизната акромегалия:

  • често главоболие, обикновено причинено от повишено вътречерепно налягане;
  • нарушения на съня, умора;
  • фотофобия, загуба на слуха;
  • от време на време замаяност;
  • подуване на горните крайници и лицето;
  • умора, намалена производителност;
  • болки в гърба, болки в ставите, ограничена подвижност на ставите, изтръпване на крайниците;
  • изпотяване;

Повишеното ниво на растежен хормон води до характерни промени при пациенти с акромегалия:

  • Удебеляването на езика, слюнчените жлези и ларинкса води до намаляване на тона на гласа - става все по-глух, изглежда дрезгав;
  • увеличаване на зигоматичните кости;
  • долната челюст;
  • дъга на челото;
  • хипертрофия на ушите;
  • носа;
  • устните.

Това прави чертите на лицето по-груби.

Скелетът е деформиран, гръдният кош е увеличен, междуребрените пространства се разширяват и гръбначният стълб се огъва. Растежът на хрущяла и съединителната тъкан води до ограничаване на подвижността на ставите, тяхната деформация, поява на болки в ставите.

Чрез увеличаване на вътрешните органи по размер и обем на пациента, мускулната дистрофия нараства, което води до появата на слабост, умора и бързо намаляване на работоспособността. Хипертрофията на сърдечния мускул и сърдечната недостатъчност бързо прогресират.

Етапи на развитие на болестта

Акромегалията се характеризира с дълъг, дългосрочен курс. В зависимост от тежестта на симптомите в развитието на акромегалия има няколко етапа:

  1. Preacromegaly - характеризира се с най-ранните признаци, открива се съвсем рядко, тъй като симптомите не са много силно изразени. Но все още на този етап е възможно да се диагностицира акромегалия с помощта на компютърна томография на мозъка, както и нивото на соматотропин в кръвта;
  2. Наблюдава се хипертрофичен стадий - изразени симптоми на акромегалия.
  3. Тумор: характеризира се със симптоми на увреждане и дисфункция на разположените в близост структури. Това могат да бъдат дисфункция на органите на зрението или повишено вътречерепно налягане.
  4. Последният етап е етапът на кахексия, придружен от изчерпване на тялото поради акромегалия.

С течение на времето преминете през всички необходими превантивни медицински прегледи, които ще помогнат за идентифициране на заболяването на ранен етап.

Човешки усложнения

Опасността от акромегалия при нейните усложнения, които се наблюдават от почти всички вътрешни органи. Чести усложнения:

  • нервни разстройства;
  • патологии на ендокринната система;
  • на гърдата;
  • миоми на матката;
  • синдром на поликистозен яйчник;
  • чревни полипи
  • исхемична болест;
  • сърдечна недостатъчност;
  • артериална хипертония.

Що се отнася до кожата, тогава има такива процеси:

  • подуване на кожните гънки;
  • брадавици;
  • себорея;
  • прекомерно изпотяване;
  • хидраденит.

диагностика

Когато се появят първите симптоми, които показват акромегалия, трябва незабавно да се свържете с квалифициран лекар за поставяне на диагноза и точна диагноза. Акромегалията се диагностицира въз основа на данни от кръвни изследвания на ниво IGF-1 (соматомедин С). При нормални условия се препоръчва провеждане на провокативен тест с натоварване на глюкоза. За целта се взема проба от пациент със съмнение за акромегалия на всеки 30 минути 4 пъти на ден.

За потвърждаване на диагнозата и търсене на причините:

  1. Общ анализ на кръвта и урината.
  2. Биохимичен анализ на кръвта.
  3. Ултразвуково изследване на щитовидната жлеза, яйчници, матка.
  4. Рентгенография на черепа и района на турското седло (образуване на кости в черепа, където се намира хипофизната жлеза) - има увеличение на размера на турското седло или байпас.
  5. КТ на зоните на хипофизата и мозъка със задължително контрастиране или ЯМР без контрастиране
  6. Офталмологичен преглед (очен преглед) - пациентите ще имат намалена зрителна острота, ограничени зрителни полета.
  7. Сравнително проучване на снимки на пациента през последните 3-5 години.

Лечение на Акромегалия

Понякога лекарите са принудени да прибягват до хирургични методи за лечение на акромегалия. Това обикновено се случва, ако формираният тумор стане твърде голям и изстисква околната мозъчна тъкан.

препарати

Консервативното лечение на хипофизната акромегалия е използването на лекарства, които инхибират производството на соматропен хормон. Днес за тази цел се използват две групи лекарства.

  • Една група - аналози на соматостин (Сандотастатин, Соматулин).
  • Втората група - допаминови агонисти (Parloder, Abergin).

Хирургично лечение (операция с акромегалия)

Ако аденомът е достигнал значителен размер или болестта напредва бързо, само медикаментозната терапия няма да бъде достатъчна - в този случай пациентът се лекува своевременно. При обширни тумори се извършва двуетапна операция. В същото време, частта от тумора, разположена в кутията на черепа, първо се отстранява и след няколко месеца остатъците от аденома на хипофизата се отстраняват през носа.

Директна индикация за операция е бърза загуба на зрението. Туморът се отстранява през клиновидната кост. При 85% от пациентите след отстраняване на тумора се наблюдава значително намаляване на нивото на соматотропин до нормализиране на показателите и стабилна ремисия на заболяването.

Лъчева терапия

Лъчева терапия на акромегалия е показана само когато хирургичната намеса е невъзможна и медикаментозната терапия е неефективна, тъй като след провеждането й поради забавеното действие, ремисия става само след няколко години, а рискът от пост-радиационни усложнения е много висок.

перспектива

Прогнозата за тази патология зависи от навременността и коректността на лечението. Липсата на мерки за елиминиране на акромегалията може да доведе до увреждане на пациентите в трудоспособна и активна възраст, а също така увеличава риска от смъртност.

Акромегали намалява продължителността на живота: 90% от пациентите не живеят до 60 години. Смъртта обикновено възниква в резултат на сърдечно-съдови заболявания. Резултатите от хирургичното лечение на акромегалията са по-добри при малки аденоми. При големи тумори на хипофизата честотата на рецидивите им рязко нараства.

предотвратяване

Профилактиката на акромегалия е насочена към ранно откриване на хормонални смущения. Ако навреме се нормализира повишената секреция на соматотропния хормон, е възможно да се избегнат патологични промени във вътрешните органи и външния вид, да се предизвика стабилна ремисия.

Превенцията включва спазването на следните препоръки:

  • избягвайте травматични наранявания на главата;
  • консултирайте се с лекар за метаболитни нарушения;
  • задълбочено лечение на заболявания, засягащи органите на дихателната система;
  • Храна за деца и възрастни трябва да бъде пълна и да съдържа всички необходими здрави съставки.

Акромегалия: причини, симптоми и лечение

Акромегалията е заболяване на хипофизната жлеза, свързано с повишено производство на растежен хормон, соматотропин, характеризиращо се с повишен растеж на скелета и вътрешните органи, разширяване на чертите на лицето и други части на тялото и метаболитни нарушения. Болестта прави дебюта си, когато физическото развитие на организма е завършено. В ранните стадии, причинените от него патологични промени са едва забележими или изобщо не се забелязват. Акромегалият прогресира дълго време - симптомите му се увеличават и промените във външния вид стават очевидни. Средно 5-7 години преминават от появата на първите симптоми на заболяването до диагнозата.

Лица от зряла възраст страдат от акромегалия: по правило между 40-60 години, както мъже, така и жени.

Ефекти на соматотропин върху човешки органи и тъкани

Секрецията на растежен хормон - соматотропин - се извършва от хипофизната жлеза. Регулира се от хипоталамуса, който при необходимост произвежда соматостатинови невросекрети (инхибира производството на соматотропин) и соматолиберин (активира).

При хората соматотропният хормон осигурява линеен растеж на скелета на детето (т.е. неговия ръст в дължината) и е отговорен за правилното формиране на опорно-двигателния апарат.

При възрастните, соматотропинът участва в метаболизма - има изразено анаболно действие, стимулира процесите на протеинов синтез, спомага за намаляване на мастните натрупвания под кожата и увеличава неговото изгаряне, увеличава съотношението на мускулите към мастната маса. В допълнение, този хормон също регулира метаболизма на въглехидратите, тъй като е един от противоположните хормони, т.е. увеличава нивото на глюкозата в кръвта.

Има доказателства, че ефектите на растежния хормон са също имуностимулиращи и повишена костна абсорбция на калций.

Причини и механизми на развитие на акромегалия

В 95% от случаите причината за акромегалията е тумор на хипофизата - аденом или соматотропином, който осигурява повишена секреция на растежен хормон. Освен това болестта може да се появи, когато:

  • патология на хипоталамуса, провокиращ увеличеното производство на соматолиберин,
  • повишено производство на инсулиноподобен растежен фактор;
  • повишена чувствителност на тъкан към растежен хормон;
  • патологична секреция на соматотропин във вътрешните органи (яйчници, бели дробове, бронхи, органи на стомашно-чревния тракт) - ектопична секреция.

Като правило, акромегалия се развива след наранявания на централната нервна система, инфекциозни и неинфекциозни възпалителни заболявания.

Доказано е, че тези, чиито роднини също имат тази патология, по-често страдат от акромегалия.

Морфологичните промени в акромегалията се характеризират с хипертрофия (увеличаване на обема и масата) на тъканите на вътрешните органи, нарастването на съединителната тъкан в тях - тези промени увеличават риска от развитие на доброкачествени и злокачествени тумори в тялото на пациента.

Клинични прояви на акромегалия

Субективните признаци на това заболяване са:

  • увеличаване на ръцете, краката;
  • увеличаване на размера на отделните черти на лицето - големи вежди, нос, език (с отпечатъци на зъбите), увеличена изпъкнала долна челюст привлича вниманието; между зъбите се появяват пропуски, кожните гънки на челото, назолабиалната гънка става по-дълбока, ухапването се променя;
  • втвърдяване на глас;
  • главоболие;
  • парестезия (чувство на изтръпване, изтръпване, пълзене в различни части на тялото);
  • болки в гърба, болки в ставите, ограничена подвижност на ставите;
  • изпотяване;
  • подуване на горните крайници и лицето;
  • умора, намалена производителност;
  • замаяност, повръщане (са признаци на повишено вътречерепно налягане с тумор на хипофизата със значителен размер);
  • изтръпване на крайниците;
  • менструални нарушения;
  • намаляване на сексуалното желание и потентност;
  • замъглено виждане (двойно виждане, страх от ярка светлина);
  • загуба на слух и мирис;
  • изтичане на мляко от млечните жлези - галакторея;
  • повтарящи се болки в сърцето.

Обективно изследване на лице, страдащо от акромегалия, лекарят ще намери следните промени:

  • отново, лекарят ще обърне внимание на разширяването на чертите на лицето и размера на крайниците;
  • деформации на скелета (изкривяване на гръбначния стълб, с форма на бъчви - увеличено в предно-горната част - гръден кош, разширени междуребристи);
  • подуване на лицето и ръцете;
  • изпотяване;
  • хирзутизъм (засилен растеж на косата при жените за мъжки тип);
  • увеличаване на размера на щитовидната жлеза, сърцето, черния дроб и други органи;
  • проксимална миопатия (т.е. промени в мускулите, разположени относително близо до центъра на тялото);
  • високо кръвно налягане;
  • измервания на електрокардиограмата (признаци на т.нар. акромегалоидно сърце);
  • повишени нива на пролактин в кръвта;
  • метаболитни нарушения (при една четвърт от пациентите се появяват признаци на захарен диабет, резистентни (резистентни, нечувствителни) към глюкозо-понижаваща терапия, включително приложение на инсулин.

При 9 от 10 пациенти с акромегалия в развитите му стадии се забелязват симптоми на синдром на сънна апнея. Същността на това условие е, че поради хипертрофия на меките тъкани на горните дихателни пътища и нарушаването на дихателния център при човека, краткотрайното дишане спира по време на сън. Самият пациент, като правило, дори не подозира, че роднините и приятелите на пациента обръщат внимание на този симптом. Те отбелязват нощното хъркане, което се прекъсва от паузи, през които често липсват дихателните движения на гръдния кош на пациента. Тези паузи траят няколко секунди, след което пациентът внезапно се събужда. Има толкова много събуждания през нощта, че пациентът не спи достатъчно, чувства се претоварен, настроението му се влошава, той става раздразнителен. В допълнение, съществува риск от смърт на пациента, ако едно от спиранията на дишането е забавено.

В ранните стадии на развитие, акромегалията не причинява дискомфорт на пациента - не много внимателни пациенти дори не забелязват незабавно увеличение на една или друга част от тялото по размер. С напредването на заболяването симптомите стават по-изразени, като накрая се появяват симптоми на сърдечна, чернодробна и белодробна недостатъчност. При такива пациенти рискът от развитие на атеросклероза и хипертония е с порядък по-висок, отколкото при тези, които не страдат от акромегалия.

Ако при дете се развие аденом на хипофизата, когато зоните на растежа на скелета му са все още отворени, те започват да растат енергично - болестта се проявява чрез гигантизъм.

Диагноза и диференциална диагноза на акромегалия

Лекарят ще заподозре тази патология вече на базата на оплакванията на пациента, историята на заболяването (характера на прогресиращите в продължение на няколко години симптоми) и резултатите от обективно изследване на пациента (по време на визуално изследване ще обърне внимание на увеличените части на тялото, палпирането ще разкрие патологични измерения на вътрешните органи). За да потвърдите диагнозата, на пациента ще бъдат назначени допълнителни диагностични методи:

  • нивото на соматотропния хормон в кръвта на празен стомах и след приемане на глюкоза (при човек, страдащ от акромегалия, нивото на соматотропин винаги ще бъде увеличено - включително на празен стомах; след приемане на глюкоза, нивото на хормоните се определя още три пъти - след 30 минути, 1,5 и 2 часа; в здраво тяло, след приемане на глюкоза, съдържанието на соматотропния хормон в кръвта намалява, а в случай на акромегалия, напротив, се увеличава);
  • по-рядко тестове с тиро- или соматолиберин, които стимулират производството на растежен хормон, или тест с бромокриптин, който потиска неговата секреция при лица, страдащи от акромегалия;
  • определяне на инсулиноподобен растежен фактор - IGF-1 (концентрацията на това вещество в кръвната плазма отразява количеството на секретирания соматотропен хормон на ден; ако IGF-1 е повишен, това е надежден признак на акромегалия).

Определяйки нивото на хормона на растежа, важно е да помним, че пикът на неговата секреция при здрав човек се случва през нощта, а в случай на акромегалия този пик отсъства.

Диагнозата акромегалия се потвърждава от резултатите от инструменталния метод на изследването - рентгенография на черепа: в изображението ще се визуализира увеличено турски седло. За да се види директно аденома на хипофизата, на пациента се дава компютърно или магнитно-резонансно изобразяване.

В случай на оплаквания на пациента към влошаване на зрението, той се предписва на консултация с офталмолог. По време на изследването, последното ще открие стесняване на зрителните полета, характерни за акромегалията.

Ако пациентът направи оплаквания, характерни за патологията на специфичен вътрешен орган, му се предписват допълнителни методи за изследване индивидуално.

Диференциалната диагноза на подозираната акромегалия трябва да се извърши с хипотиреоидизъм и болест на Paget.

акромегалия

Обща информация

Акромегалията е болест, известна от древни времена и характеризираща се с патологично нарастване на всяка отделна част на тялото, което е свързано с повишено производство на соматотропния хормон, наричан още хормон на растежа. Заболяването се среща най-често след приключване на растежа на тялото през 20-40 години при лица от двата пола и се проявява в увеличаване на ръцете и краката, хипертрофираното увеличение на чертите на лицето. Симптомите на акромегалията се проявяват с продължително главоболие и болки в ставите, нарушена репродуктивна функция. Много често повишаването на нивото на соматотропния хормон в кръвта допринася за появата на тежки сърдечно-съдови, белодробни или ракови заболявания и ранна смъртност.

Това е доста рядко заболяване и се диагностицира при 40 души от един милион, започва незабелязано и продължава постепенно и става забележимо приблизително 7 години след появата му.

Етапи на Акромегалия

Заболяването протича в четири етапа, всеки от които се характеризира с определени процеси.

  • В началния предхеромегален стадий симптомите са много слаби и рядко се откриват. Диагнозата е възможна само по компютърна томография на мозъка и показатели за нивото на соматотропния хормон в кръвта.
  • В хипертрофичния стадий се проявяват симптомите на акромегалията.
  • Симптомите на компресия на мозъчните участъци, съседни на тумора, се появяват в туморния стадий. Повишено вътречерепно налягане, има нервни и очни нарушения.
  • Етапът на кахексия е последната фаза на заболяването, характеризираща се с изтощение поради акромегалия.

Причини за възникване на акромегалия и механизъм на заболяване

Растежният хормон се произвежда в хипофизната жлеза, ендокринната жлеза, разположена в основата на мозъка. Този хормон е отговорен за растежа на детето, за формирането на мускулите и скелета. При възрастни, той осигурява контрол върху метаболизма, включително водно-солевия, въглехидратния и мастния баланс.

Контролът на функцията на хипофизната жлеза се извършва от друга част на мозъка, наречена хипоталамус, която произвежда вещества, които стимулират или инхибират функционирането на хипофизната жлеза.

При здрав човек съдържанието на соматотропния хормон се променя през деня, израстването се редува с понижение. Поради редица причини, клетките на хипофизата изпадат извън контрола на хипоталамуса и започват активно да се размножават. Ритъмът на хормоналната секреция се нарушава и нивото му в кръвта се повишава. Продължителният растеж на тези клетки продължително време води до образуването на “аденома на хипофизата” - доброкачествено новообразувание, което достига размер от няколко сантиметра. Туморът започва да свива хипофизната жлеза, понякога унищожава здравите клетки. Туморът причинява акромегалия.

Други косвени причини за акромегалията са неблагоприятен ход на бременността, тумори на централната нервна система, умствени или черепни увреждания, хронични инфекции като грип, морбили и др. Наследствеността играе определена роля в развитието.

Симптоми на акромегалия

Прекомерното ниво на хормона на растежа в кръвта води до промяна в външния вид на пациента: увеличават се ръбовете на челото, зигматичните кости, долната челюст, устните, носа и ушите. Хипертрофията на ларинкса, езика, гласните струни води до промяна в гласа. Значително увеличаване на размера на черепа, ръцете, краката.

Скелетът е деформиран, гръдният кош е увеличен, междуребрените пространства се разширяват и гръбначният стълб се огъва. Растежът на хрущяла и съединителната тъкан води до ограничаване на подвижността на ставите, тяхната деформация, поява на болки в ставите.

Кожата на пациентите се уплътнява. Повишаване на мазнините и изпотяване. Прекомерното нарастване на вътрешните органи и мускулите причинява дистрофия на мускулните влакна. Пациентът се оплаква от умора, слабост, намалена производителност, жажда, често уриниране, рязко покачване на температурата. Миокардна хипертрофия се развива, развивайки се в сърдечна недостатъчност. При 90% от пациентите, поради хипертрофия на горните дихателни пътища и нарушено функциониране на дихателния център, се развива хъркане и синдром на сънна апнея.

С нарастването на тумора на хипофизата нараства вътречерепното налягане, главоболие, световъртеж, двойно виждане, фотофобия, загуба на слуха, изтръпване на крайниците, повръщане често. При болни жени менструалният цикъл е нарушен, появява се безплодие, появява се галакторея (отделяне на мляко от млечните жлези при липса на бременност). При мъжете сексуалната потенция изчезва.

Възможно развитие на захарен диабет, тумори на матката, органи на стомашно-чревния тракт, щитовидната жлеза.

Диагноза Акромегалия

Нивото на соматотропния хормон в кръвта се определя на базата на теста за глюкозен толеранс. Определя се първоначалната стойност на растежния хормон, след което след приемане на глюкоза - четири теста на всеки половин час. Ако е нормално, след приемане на глюкоза, нивото на хормона на растежа трябва да намалее, в активната фаза на акромегалията да се увеличи. Този тест се използва и при оценка на ефективността на терапията, но само той може да се използва за адекватно лечение на акромегалия.

Определя се плазмената концентрация на инсулиноподобни растежни фактори (IGF), което показва развитието на акромегалия. Рентгеново изследване на костите на черепа за идентифициране на увеличение на размера на турското седло, магнитен резонанс и компютърна диагностика. Офталмологичното изследване на пациенти с акромегалия показва стесняване на зрителните полета.

Наред с други неща, пациентите се изследват, за да се идентифицират усложнения, дължащи се на акромегалия за наличие на захарен диабет, полипоза на червата, заболяване на щитовидната жлеза и т.н.

Лечение на Акромегалия

Лечението на заболяването се състои от медицински, хирургически, лъчеви и комбинирани методи и е насочено към намаляване на концентрацията на соматотропния хормон, премахване на хиперсекрецията и нормализиране на концентрацията на IGF I. В резултат на лечението проявите на заболяването трябва да бъдат значително намалени или напълно изчезнали.

Предписан е прием на аналози на соматостатин, които потискат секрецията на растежен хормон (ланреотид, октреотид, сандостатин, соматулин). Впоследствие на хипофизата се предписва еднократна радиационна или гама терапия. Хирургично отстранен е хипофизен тумор. Ефективността на операцията е 85% при малки тумори и 30% при значителни. В този случай е възможно да се повтори операцията.

Прогнозата за лечение зависи от продължителността на заболяването. Ако не се лекува, при тежко протичане, продължителността на живота на пациента е около 3-4 години, с бавно развитие от 10 до 30 години. Навременната диагностика на акромегалията и навременното лечение дават благоприятна прогноза, възможно е пълно възстановяване.

Акромегалия (гигантизъм) - причини, симптоми, диагноза и лечение

Акромегалия (популярен гигантизъм) е хронично заболяване, което се причинява от увеличеното производство на растежен хормон, соматотропин, от хипофизната жлеза.

Симптоми на акромегалия

Симптомите на заболяването могат да се проявят по различни начини, в зависимост от характеристиките на организма и свързаните с него фактори.

Ставите, особено на пръстите, придобиват пасивна гъвкавост, в резултат на което те лесно се навиват над задната повърхност на костта. Това е следствие от увеличаването и следователно разхлабването на ставите. Гърлото и глухият тембър на гласа, характерни за акромегалия, са резултат от увеличаване на ларинкса и удължаване на гласните струни.

Хипертрофия - увеличаването на масата на мускулните клетки може първо да създаде впечатление за увеличаване на мускулната сила, но в прогресивния стадий се оказва, че увеличаването на мускулната маса с акромегалия е само видимо. Най-често става дума за отлагането на мазнини, което води до дегенерация на мускулните влакна; пациентът бързо се уморява, изпитва слабост (астения).

Същото се случва и с езика: той става тромав, сгъстява се и в резултат на това на пациента е трудно да говори и да дъвче. Поради хипертрофията на съединителната тъкан, която причинява акромегалията, кожата се сгъстява, което допълнително подчертава излишния размер на костите. Има и изключения пот и мастни жлези, което води до хиперхидроза (повишено изпотяване) и себорея. Понякога се наблюдава и хипертрихоза (повишена козина), особено при жените на лицето, което заедно с грубите черти на лицето, което причинява акромегалията, му придава мъжки вид.

Акромегалия също засяга вътрешните органи. Спленомегалия - така нареченото анормално разширяване на съдовете и вътрешните органи - сърцето, черния дроб, бъбреците, далака, тимуса и ендокринните жлези. Особено често (и по-точно в 1/3 от всички случаи) щитовидната жлеза се увеличава, понякога под формата на дифузна хиперплазия, а понякога и под формата на гуша.

Често акромегалията е придружена от функционални нарушения на гениталните органи, дисменорея (понякога нередовни, много болезнени периоди) или аменорея (прекъсване на менструацията). Въпреки това, сексуалната нужда от началния стадий на заболяването се увеличава. Външните полови органи, пенисът при мъжете, срамните устни и клитора при жените са увеличени. Матката, яйчниците и тестисите, напротив, претърпяват обратното развитие или престават да се образуват.

Ако акромегалията се появява в ранна възраст, често най-ранната му проява е бавен пулс, а по-късно хетеронимна битемпорална хемианопсия (едностранна слепота в двете очи с изпадане на половината от външното зрително поле), която се появява в резултат на натиск върху зрителния нерв в мозъка, т.е. онези части от нервите, които идват от двете външни половини на ретината. В редки случаи вътрешното зрително поле също е засегнато. В този случай става въпрос за биназална хемианопия.

Курс на заболяването

Курсът на акромегалия винаги е хроничен, при всички пациенти той е различен и зависи от различни съпътстващи фактори. В най-тежките случаи се развива тумор на хипофизата и се увреждат зрителните нерви. В резултат на това може да настъпи пълна слепота; възможни са главоболие, загуба на тегло, мускулна слабост и кахексия.

Снимки на пациенти с акромегалия на различни етапи от живота

В някои случаи, акромегалията протича по-нежно, в един момент спира и не напредва по-нататък. Като цяло, еозинофилните аденоми на хипофизата растат бавно. Първо, има клинични признаци на хипопитуитаризъм (повишено производство на хипофизни хормони). Едва по-късно може да се установи рентгенологично ефектът на туморното налягане: разширение на района на турското седло, в което е затворена хипофизната жлеза. Последствията от това могат да бъдат влошаване на зрението и гореспоменатата хемианопия.

Ако туморът не се лекува, той расте и може да причини тежки мозъчни катастрофи, като кръвоизлив и смърт. Еозинофилният аденом в акромегалията може да наруши функцията на аденохипофизата, да го измести или дори напълно да го унищожи, което ще доведе до намаляване на секреторната функция на хипофизата (хипопитуитаризъм), което в крайна сметка ще се превърне в основен проблем по време на заболяването.

Усложнения на Акромегалията

Най-често свързаното заболяване при акромегалия е ревматично увреждане, предимно на гръбначния стълб. Неговата деформация е придружена от задух и нарушение на сърдечно-съдовата система. Рентгеновите данни на гръбначния стълб приличат на картина на анкилозиращ спондилит (хронично ревматично заболяване на аксиалния скелет, но без поражение на сакроилиачните стави).

Възможна е и артроза на крайниците, която предизвиква акромегалия. Тази форма на ревматизъм може да предизвика рядка силна болка, въпреки че не може да има локализирани признаци на възпаление.

Акромегалия сърдечно-съдови усложнения могат да бъдат много тежки. Кардиомегалия (разширяване на сърцето) в рамките на splanchnomegaly може да показва други сърдечни заболявания. Често резултатът от тези заболявания е хипертония и коронарна недостатъчност (глобална или лява страна на сърцето). В този случай тя е необратима и ектомията (отстраняването) на хипофизата вече не е засегната.

Пациентът най-често реагира зле на лекарственото лечение. Ранното проявление на това опасно усложнение вече при първите признаци на влошаване на функциите на сърдечно-съдовата система е показание за отстраняване на хипофизната жлеза.

Диабетът се проявява при 22-40% от всички случаи на акромегалия. Пациентите също страдат от тежък диабет без ацидоза. Обичайното лечение не е достатъчно, с такова сериозно заболяване е особено рисковано. Появата на диабет с акромегалия сигнализира за прогресирането на заболяването и е сигнал за адекватно лечение.

Диагноза Акромегалия

Пациенти със съмнения за тумори в района на турското седло, с клинични признаци и лабораторни находки, показващи нарушена функция на хипофизната жлеза или битемпорална хемианпопия, трябва да бъдат подложени на редица други изследвания: проучване на функцията на хипоталамус-хипофизната система, областта на турското седло и визия.

Има много методи за поставяне на диагнозата "акромегалия", от която лекарят избира тези, които ще помогнат бързо да се направи точна диагноза. Вярно е, че пациент с признаци на увеличаване на турското седло, зрителни увреждания и клинични или лабораторни признаци на хипофизна дисфункция, трябва да претърпи още няколко теста.

Повечето от откритите досега тумори на хипофизата имат много малки размери (с диаметър по-малко от 1 см) с малка клинична симптоматика. Очевидно тези случаи са чисто научен интерес.

Струва ли си безброй изследвания, за да се уверите, че тези лезии не изискват активна медицинска намеса? Разбира се, си заслужава, защото дори малък тумор (микроаденома) на хипофизната жлеза може спонтанно да расте и е трудно да се каже кога ще се случи това и какви ще са последствията. В различни случаи те са много различни и зависят от характеристиките на развитието на тумора. Следователно, когато се открие микроаденома на хипофизата, се препоръчва лечение или, във всеки случай, постоянно наблюдение.

Рентгенологичното изследване на черепа с помощта на компютърна томография е особено важно при диагностицирането на акромегалията и при изследването на тумора, тъй като с тяхна помощ стават видими промени в турското седло, което, тъй като аденомът набъбва, става по-голям и по-дълбок.

Що се отнася до нивото на хормоните на хипофизата за диагностициране на акромегалия, е необходим кръвен тест. Кръв се взима на празен стомах и се изследва за съдържанието на соматотропин. Ако концентрацията му е повишена, диагнозата акромегалия се потвърждава.

Препоръчва се също да се тества за глюкозен толеранс, за да се открие възможен диабет. Важно е да се определи аномалия на въглеродния диоксид - това също е често срещан симптом. По-често, отколкото при всяко друго заболяване, се проявяват гликозурия (екскреция на глюкоза в урината), висока кръвна захар и нарушена толерантност. Много висок процент от пациентите с акромегалия дават пълна клинична картина на диабета. Той протича доста спокойно, рядко се срещат диабетична ацидоза и кома.

Бъбречната дисфункция и увреждането на ретината, свързано с диабета, са изключително редки.

Диагностика на специфични форми на акромегалия

В типични случаи не е трудно да се диагностицират специфични форми на акромегалия, характеризиращи се с определен вид костна хипертрофия.

Например при болестта на Паджет е характерно увеличаване на черепа в напречна посока, отсъствие на промени в носа, езика и устните. За разлика от клиничната акромегалия, хипертрофията улавя само сегментите на дисталните крайници, характеризиращи се с промени в лицевата част на черепа и типични нодуларни промени в кожата. В допълнение, тези остеопатии нямат симптоми на тумори на хипофизата и зрителни увреждания.

Причини за поява на Акромегалия

Хиперфункцията на аденохипофизата (предна хипофизната жлеза) е причината за акромегалията: произвежда се твърде много соматотропин, който е причина за характерните прояви на заболяването. Излишният растежен хормон причинява анормален растеж на костната и съединителната тъкан на мускулите, кръвоносните съдове и органите.

Досега учените не са в състояние да определят точно какво е последствие от което е акромегалия. През последните години клиничен синдром, причинен от хиперсекреция на соматотропин, се свързва с тумор (аденом) на хипофизната жлеза. В някои случаи това е проста хиперфункция на хипофизната жлеза. Пълното отстраняване на аденома значително увеличава шансовете на пациента да се възстанови.

Не е трудно да си представим, че има и противоположни мнения по този въпрос. Някои смятат, че функционалните нарушения на действието на медиаторите или механизмите, които регулират активността на хипоталамуса, се обясняват с аденом, в резултат на което се увеличава или намалява секрецията на соматотропин. Фактът, че освобождаването на хормоните не е едно и също за всички пациенти (намалява, когато се приема глюкоза и се увеличава, когато се дава инсулин) и че пациентите с акромегалия могат да постигнат добри резултати и да намалят нивото на хормоните чрез прилагане на вещества, подобни на медиатора, само доказва, че с хипоталамуса, все още трябва да се търси.

От друга страна, нестабилното действие на лекарствата, получени от пациента в хода на лечението и постепенното преустановяване на оплакванията от негова страна в резултат на отстраняването на аденом, е по-вероятно да е признак, че основната причина за заболяването е локализирана в хипофизната жлеза.

Може би има смисъл да се постулира валидността на двете теории. Възможно е дисфункцията на хипоталамуса да играе роля в развитието на първия етап на туморно образуване и в следващия етап нерегулираната секреция на хормона при хипофизен аденом. Характеристиките на развитието и естеството на хормон-произвеждащите тумори варират значително. Нито един метод на лечение не гарантира абсолютен успех. Повечето от тях в крайна сметка намаляват функцията на хипофизната жлеза, като смесват и унищожават самата тъканна жлеза, която се отблъсква в зрителната хиазма. Някои се стабилизират по височина и често пациентите от много години не се оплакват. Интересно е също, че при някои пациенти тъканите губят чувствителността си към високите нива на хормона и в продължение на много години клиничните прояви, които причиняват акромегалия, не прогресират.

Характерно съпътстващо заболяване, което провокира акромегалия, е диабет. Както вече споменахме, ниската глюкозна толерантност при една трета от всички пациенти е съпроводена с реален диабет. На пръв поглед е трудно да се каже до каква степен повишеното ниво на соматотропин допринася не само за образуването на глюкоза, но и за хиперинсулинемията. Някои от тези пациенти страдат от фамилен диабет, който е отслабен от лечението на акромегалия, но изобщо не се излекува.

Понастоящем причината за смъртта на пациенти, засегнати от акромегалия, са усложнения, чийто механизъм все още не е напълно ясен. Това са заболявания на сърцето и кръвоносните съдове, включително артериалната хипертония. Причината за хипертония, настъпила при около 20-50% от случаите, не е известна, но изглежда, че е свързана с натрупването на натрий поради повишената секреция на соматотропин.

Сърдечно-съдови и особено съдови проблеми, причиняващи акромегалия, се проявяват предимно при пациенти след 40-годишна възраст в следните форми: t

  • артериална хипертония;
  • кардио;
  • изолирана кардиомегалия;
  • сърдечна недостатъчност с признаци на стагнация;
  • мозъчно-съдови заболявания.

Не е ясно дали повишеното ниво на соматотропин е единствената причина за кардиопатия. При много пациенти без признаци на други сърдечносъдови заболявания, ехокардиографско изследване (ултразвуково изследване на сърцето) разкри хипертрофия на лявата камера.

Лечение на Акромегалия

Акромегалията е сериозно заболяване с много негативни последици и възможни усложнения, поради което само опитни специалисти трябва да предписват и провеждат лечение. Лечението с Акромегалия може да бъде:

  • радиология;
  • терапевтична;
  • хирургия.

Хирургично лечение на акромегалия

Ако настъпи увреждане на зрението и / или туморът излезе извън турското седло, хирургичната намеса е ясно показана. Във всички останали случаи, когато туморът все още остава в посочената област (увеличаване на турското седло, без да се разпространява тумора) или вътре в хипофизата (няма признаци за увеличаване на турското седло по време на радиологични изследвания), хирургичната намеса е спорна.

Понастоящем, когато става въпрос за борба с тумора като такъв или с ендокринния синдром, се препоръчва отстраняване на аденом или хипофизектомия, разбира се, ако операцията се извършва от опитен неврохирург, който има подходящо оборудване. Такова решение трябва да бъде взето въз основа на подходящи индикации, например, ако туморът има тенденция да расте и / или няма признаци за спонтанно подобрение. Разбира се, най-трудно е да се реши дали може да се ограничи само до отстраняването на тумора. Съществува риск туморните клетки да останат, което да доведе до рецидив.

Ако е необходимо да се премине към хипофизектомия, когато се премахне много здрава тъкан, може да се появи хипопитуитаризъм със съответните последствия. В ръцете на надеждни специалисти, лечението с използване на хирургична процедура дава отлични резултати. В 70% от случаите се наблюдава пълно излекуване (нивото на соматотропин в кръвта намалява до нормата) и, като правило, след операция няма нужда да се провежда хормонална терапия за хипопитуитаризъм.

Радиологично лечение на акромегалия

Рентгенологично лечение на соматотропин-секретиращи тумори може да се извърши, използвайки конвенционална радиотерапия. Лечението на акромегалия може да бъде придружено и от използването на високо напрежение или контактна радиация чрез инжектиране на суспензия, съдържаща радионуклиди. Когато микрохирургията все още не е достигнала сегашното си ниво на развитие, лъчетерапията е най-приемливият метод за лечение на акромегалия. Но в случаите, в които туморът е нараснал до такава степен, че се е издигнал над турското седло и вече е установено нарушение на зрението, хирурзите са взели скалпела.

Лечението на акромегалия с облъчване с изотопи дава добри резултати, но е ограничено от техническите възможности. При интерстициално облъчване с игли, съдържащи радионуклиди, резултатите от лечението са по-добри, но са възможни странични ефекти. Днес е възможно да се каже с чиста съвест, че лъчева терапия (особено кобалтова радиация) е за предпочитане в случаите, когато няма свързано зрително увреждане, ако говорим за възрастен пациент или пациент, който е противопоказан при хирургическа интервенция.

Снимки на пациенти с акромегалия на различни етапи от живота

Преди да се извърши радиотерапия, трябва да знаете, че първите признаци на положителен ефект, с много малко изключения, ще се появят само 2-6 месеца след края на лечението и само 2 години по-късно резултатът ще бъде напълно ясен. През това време акромегалият може да прогресира и да се провали.

Терапевтично лечение на Акромегалия

Медикаментозната терапия най-вероятно няма да даде никакви резултати, когато става въпрос за забавяне на разпространението на растящия тумор. Смята се, че синтезът на хормона в тялото може да бъде регулиран до известна степен, но дори и тук няма консенсус сред специалистите.

Трябва да се отбележи, че предишните методи за лечение на акромегалия с естроген и / или андрогени сега се считат за остарели. Единственото лекарство, което може да се използва за постигане на значително подобрение, е бромокриптин. Обикновено се приема в комбинация с лъчетерапия за повишаване на нейната ефективност, както и при лечение на пациенти, при които операцията не е довела до желаните резултати и акромегалията не отслабва.

Изборът на подходящо лечение

Нека разгледаме коя е най-добрата възможност за лечение, така че акромегалията да намалява във всеки отделен случай.

  • За форми с прогресиращ туморен растеж, с главоболие и частична или пълна загуба на зрението е необходима спешна хирургична интервенция.
  • За прогресивни форми с усложнения като кардиопатия, диабет и ревматизъм се препоръчва интензивно лечение на акромегалия, което в зависимост от степента и тежестта в отделни случаи може да бъде хирургично или лъчетерапия.
  • С наскоро признати форми (след 50 години), ако няма съдови заболявания и нарушения на кръвообращението, радиотерапията често е успешна и позволява да се постигнат положителни резултати при лечението на акромегалия.
  • За форми без признаци на прогресия на заболяването се провеждат редовни изследвания и постоянно наблюдение. Възможно е да се откажат от терапевтични мерки, ако по време на контролните тестове нивата на фосфор и соматотропин в кръвта и калций в урината не се повишат. Ако след това тези цифри се увеличат, можете да назначите бромокриптин.

За успешното лечение на акромегалията е необходимо да се свържете с опитен лекар възможно най-скоро, за да се сведе до минимум увреждането на здравето. Ако подозирате това сериозно заболяване, трябва да се свържете със специалист възможно най-скоро и само той ще може да избере най-добрата възможност за лечение, като вземе предвид индивидуалните характеристики на пациента.

Резултати от лечението

Резултатите от успешното лечение предполагат намаляване или преустановяване на симптомите, но при всички случаи ще има някои промени и проблеми в резултат на заболяването. Нека да разгледаме какви са резултатите от лечението с акромегалия.

  • Дисморфизъм (промяна на скелета) стабилизира, леко намалява инфилтрацията на меките части.
  • Биологичните симптоми се омекотяват. Метаболитните аномалии намаляват и понякога изчезват напълно, но съдържанието на соматотропин не винаги се връща на правилното ниво. Захарният диабет се подобрява, а в някои случаи дори толерантността към глюкоза е напълно нормализирана.
  • Симптоматологията, свързана с тумора (главоболие, замъглено виждане) се облекчава, има подобрение и в по-голяма степен по-рано започва лечението.
  • Усложненията на сърдечно-съдовата система могат да спрат, но в повечето случаи те остават. • Болката в ставите и крайниците намалява, но ревматичните нарушения в костите и ставите остават.
  • Резултатите от хипофизектомията могат да бъдат оценени само 3 месеца след операцията. В зависимост от клиничната картина, решете дали да провеждате по-нататъшна терапия. За да се определи това, се вземат кръвни тестове на ниво соматотропин и урина за фосфор и калций. Ако нивото на хормона на растежа остане високо, се посочва допълнителна лъчетерапия, ефективността на която трябва постоянно да се следи.
  • Постоперативни усложнения. Диабетът е чест, но не и най-сериозното усложнение. Особено след като обикновено минава. Възможно е провалът на хипофизата да дойде. Степента, до която функцията е нарушена, може да бъде проверена чрез проучвания, извършвани на редовни интервали. Адекватна заместителна терапия е почти винаги необходима (предписване на липсващите заместители на хормона като кортикотропни, тиротропин, гонадотропини).

перспектива

Прогнозата за акромегалия не винаги е лоша: пациентите могат да живеят 20-30 години, често без или почти без очевидни симптоми на развитието на заболяването, а в психически план те адекватно възприемат болестта си. Болести в зряла възраст са много сходни с болестите на здрави хора в същата възраст, въпреки че тяхната интензивност с акромегалия е по-висока: ревматични болки, главоболие (често доста поносимо) и чувство на обща слабост.

Причината, поради която продължителността на живота на пациента е значително намалена, не е толкова доколко дълбоко туморът е проникнал в областта на турското седло, колкото степента на дисфункция на хипофизната жлеза. В някои случаи причината за смъртта при акромегалията е кахексия, но повечето пациенти умират от сърдечна недостатъчност, диабет или други заболявания, които организмът с отслабена акромегалия не може да се справи с имунната система.