Хиперинсулинемия при деца

• Причини

ХИПЕРИНСУЛИНИЗМ (grech, hyper- + insulin) е клиничен синдром, проявяващ се със симптоми на хипогликемия с различна тежест, дължаща се на повишена секреция на инсулин. При повишена инсулинова резистентност Г. може да продължи без клин, прояви на хипогликемия (вж.).

Съдържанието

етиология

Г. се наблюдава при инсулин-продуциращи тумори, произхождащи от бета-клетките на панкреатичните острови Лангерханс (виж Insuloma), спонтанна идиопатична хипогликемия при деца, в началните етапи на захарен диабет (включително при функционална реактивна хипогликемия), при затлъстяване, дъмпингов синдром в случай на редица ендокринни заболявания (акромегалия, тиреотоксикоза, болест на Иценко - Кушинг) или може да възникне под действието на различни хранителни стимули.

патогенеза

Г. с функционална реактивна хипогликемия с неврогенен произход се дължи на свръхреакцията на бета клетките на панкреатичните острови към нормалното въглехидратно натоварване и се развива 1,5 до 4 часа след хранене; увеличаване на съдържанието на имунореактивен инсулин (хиперинсулинемия) се наблюдава в 0.5-1 час, т.е. в същото време, както при здрави хора, но абсолютната му стойност е много по-голяма, отколкото при здрави. При изпитване с глюкозен товар: нивото на кръвната захар се повишава в нормални граници, но след 11 / 2-4 часа се развива хипогликемия, последвана от независимо възстановяване на нормалното ниво на кръвната захар.

Г. при началните етапи на захарен диабет (виж захарен диабет) е свързан с повишена секреция на инсулин при натоварвания с въглехидрати. Когато тези пациенти се изследват за глюкозен толеранс, те отбелязват късното максимално покачване на имунореактивния инсулин и последващото по-дълго инсулинемия на по-високо ниво в сравнение със здрави нива. Кръвната захар на гладно е нормална или леко повишена, но след приемане на глюкоза остава повишена за 2–2,5 часа, а до третия час намалява до хипогликемично ниво.

При дъмпингов синдром при пациенти, подложени на резекция на стомаха, развитието на Г. е свързано с бързата абсорбция на глюкоза, когато постъпва в червата и в кръвта. Съответно се увеличава секрецията на инсулин и хипогликемия се появява 1-2 часа след хранене.

патогенеза

Патогенезата на Г. с повишена идиопатична чувствителност към левцин, по-често наблюдавана при деца, не е ясна. Смята се, че в отговор на приема на левцин (с храна), инсулинът започва да се освобождава прекомерно. Г. с спонтанна идиопатична хипогликемия при деца е по-често свързана с хипертрофия и хиперплазия на бета-клетките на панкреатичните островчета, които често съпътстват наследствени форми на диабет.

Клинична картина

Клиничната картина се характеризира с хипогликемични състояния, проявени със слабост, повишен апетит и изпотяване, тахикардия, раздразнителност, при тежки случаи - поява на припадъци, диплопия, психични разстройства (неподходящо поведение, неправилна оценка на околната среда и др.), Загуба на съзнание.

Въпреки това, при G. форми, които не са свързани с инсулинома, хипогликемичните състояния не са тежки и са придружени от симптоми на повишена активност на симпатиковата нервна система.

Диагнозата

При съмнение за G. е необходимо да се изследва кръвта върху съдържанието на захар. Задължителни повторни изследвания на празен стомах, както и по време на пристъп на хипогликемия. Функционалната реактивна хипогликемия се развива предимно през деня, след хранене с високо съдържание на въглехидрати. Съдържанието на захар в кръвта рядко пада под 50 mg%, пациентите, като правило, не губят съзнание. Постепенно имунореактивният инсулин в кръвта често е повишен.

Важно при диагностиката на Г. е функционален тест с гладуване в продължение на 18-24 часа, считано от последното вечерно хранене, и теста с назначаването на нискокалорична диета, богата на протеини, но с рязко ограничаване на въглехидратите и мазнините, за 72 часа. При провеждането на такъв тест пациентът получава 200 г месо, 200 г извара, 30 г масло, 50 г хляб, 500 г зеленчуци (с изключение на картофи и бобови растения). Ежедневен кръвен тест за съдържание на захар на празен стомах и през деня. При пациенти с G. обикновено съдържанието на захар в кръвта се намалява до 50 mg% и по-малко.

Пробите за глюкозен толеранс и инсулин при пациенти с Г. могат да дадат различни резултати, така че те нямат диагностична стойност.

Провеждане на тестове за чувствителност към толбутамид и левцин. След интравенозно приложение на 1 g толбутамид или левцин (200 mg на 1 kg телесно тегло, възможно е per os), в кръвта на пациентите се открива увеличение на имунореактивния инсулин и намаляване на захарта.

лечение

Лечението трябва да е насочено към премахване и предотвратяване на хипогликемия. Препоръчва се често хранене с пълно съдържание на протеини в храната и равномерно разпределение на въглехидратите през целия ден.

В G., свързан със свръхчувствителност към левцин, е необходимо да се ограничи консумацията на продукти, съдържащи левцин (млечни продукти). Пациентите с спонтанна хипогликемия се препоръчват често хранене, а при тежки случаи се предписват глюкокортикоиди, понякога АСТН, глюкагон, адреналин.

При доброкачествени тумори на панкреаса, пациенти с непълна резекция на жлезата, при злокачествени тумори - разширена панкреатектомия (вж.).

Хиперинсулинизъм при деца

Хиперинсулинизмът при деца, както и при възрастни, проявява хипогликемични състояния с различна тежест. Въпреки това, хипогликемичните състояния при деца се появяват с по-ниско съдържание на глюкоза в кръвта, отколкото при възрастни. При често повтарящи се хипогликемични състояния при деца по-бързо, отколкото при възрастни, психиката е нарушена (истински нарушения поради тежка хипогликемия с необратим курс и неверни, които са под влияние на лечението).

Механизмът на развитие на функционална Г при деца, родени от жени със захарен диабет, не е ясен. Смята се, че плодът е компенсиращ отговор на майчината хипергликемия; 60-80% от децата, родени от жени с диабет, са открити в G. Тези деца са с хиперплазия на клетките на панкреаса. След раждането нивото на глюкозата бързо намалява и след 1-2 часа новороденото може да изпита хипогликемично състояние. Ниска глюкоза и свободни мастни киселини в кръвта са резултат от инхибиторния ефект на инсулина върху липолизата. Тези деца са с наднормено тегло поради анаболния ефект на инсулина. При жени със захарен диабет, открити по време на бременност, инсулиновата активност на кръвния серум се повишава, при новородени от майки с диабет, инсулиновата реакция към глюкоза е по-изразена, отколкото при деца, родени от здрави жени.

Патогномонични симптоми на Г. при новородени липсват. При деца с интракраниална травма, сепсис, белодробни заболявания, хипокалцемия и други метаболитни нарушения могат да се появят припадъци, цианоза, дихателен арест и състояние на летаргия. Диагнозата на Г. се установява от съдържанието на захар в кръвта (20 mg% или по-малко при дете с нормално тегло при раждане).

Г., възникващ под действието на хранителни стимули, трябва да се диференцира от вродена непоносимост към фруктоза, с отрязана хипогликемия, която не е свързана с G. Това рядко заболяване е характерно за детството и се проявява в развитието на тежки хипогликемични състояния и повръщане след поглъщане на продукти, съдържащи фруктоза. Той е причинен от вроден дефицит на фруктоза-1-фосфат алдолаза, който води до натрупване на фруктозо-1-фосфат в черния дроб. Изключването на храни, съдържащи фруктоза, елиминира хипогликемията. При деца с тежка еритробластоза може да се развие функционален G; неговата причина не е ясна. Г. се развива при деца с конституционно екзогенно затлъстяване. Коефициентът на секреция на инсулин при тези пациенти е увеличен. Изследването на имунореактивния инсулин до известна степен характеризира функционалното състояние на островния апарат на болно дете: колкото по-изразено е затлъстяването, толкова по-високо е съдържанието на имунореактивен инсулин в кръвта.

При затлъстели деца с диабет в ранните етапи на своето развитие, кръвният инсулин на гладно е по-висок, отколкото при здрави деца и при деца със затлъстяване без диабет, понякога повече от 3 пъти.

Коефициентът на секреция на инсулин при тези пациенти е намален в сравнение със здрави, което показва относителна G.

Лечението на Г. при деца зависи от неговата форма. При доброкачествени тумори на панкреаса се извършва непълна резекция, а при злокачествени тумори се извършва разширен панкреатектомия. В случай на вродена непоносимост към фруктоза, изключването на съдържащите го хранителни продукти. Когато Г. при деца, свързани с други заболявания - лечение на основното заболяване.

Библиография: Николаев О.В. и Вайнберг Е.Г. Инсулом, М., 1968, библиогр.; Ръководство за ендокринология, изд. Aleshina et al., М., 1973; Hardy J. D. Тумори на островни клетки, Amer. J. med. Sci., V. 246, p. 218, 1963; Howard J. M., Moss N.H. Rhoads J.E. Колективен преглед, хиперинсулинизъм и тумори на островни клетки на панкреас с 398 регистрирани тумора, Int. Abstr. Surg., V. 90, p. 417, 1950; Koutras P. a. White R. R. Инсулин-секретиращи тумори на панкреаса, Surg. Clin. N. Amer., V. 52, p. 299, 1972; Labhart A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971; RosenbloomA. L. a. Шерман Л. Естествената история на захарния диабет, New Engl. J. Med., V. 274, p. 815, 1966; Учебник по ендокринология, изд. от R.H. Williams, Philadelphia, 1974.

Какво е хиперинсулинемия и как е опасно?

Много заболявания, които се срещат в хронична форма, често предшестват началото на диабета.

Например, хиперинсулинемията при деца и възрастни рядко се открива, но показва прекомерно производство на хормон, който може да причини ниска кръвна захар, кислородно гладуване и дисфункция на всички вътрешни системи. Липсата на терапевтични мерки, насочени към потискане на производството на инсулин, може да доведе до развитие на неконтролиран диабет.

Причини за патология

Хиперинсулинизмът в медицинската терминология се счита за клиничен синдром, появата на който протича на фона на прекомерния растеж на инсулиновите нива.

В това състояние тялото спада в кръвната глюкоза. Липсата на захар може да предизвика кислородно гладуване на мозъка, което може да доведе до дисфункция на нервната система.

Хиперинсулизмът в някои случаи протича без специфични клинични прояви, но най-често заболяването води до тежка интоксикация.

1. Вродена хиперинсулинизъм. Тя се основава на генетична предразположеност. Заболяването се развива на фона на патологичните процеси, протичащи в панкреаса, които предотвратяват нормалното производство на хормони.
2. Вторичен хиперинсулинизъм. Тази форма прогресира поради други заболявания, които са причинили прекомерна секреция на хормона. Функционалният хиперинсулинизъм има прояви, комбинирани с нарушен въглехидратен метаболизъм и идентифицирани с внезапно повишаване на концентрацията на гликемия в кръвния поток.

Основните фактори, които могат да предизвикат повишаване на хормоналните нива:

• производството от клетките на панкреаса на неподходящ инсулин със състав, различен от нормата, който не се възприема от организма;
• нарушение на резистентността, водещо до неконтролирано производство на хормон;
• отклонения в транспорта на глюкоза през кръвния поток;
• наднормено тегло;
• атеросклероза;
• генетична предразположеност;
• анорексия, която има неврогенна природа и е свързана с натрапчива идея за прекомерно телесно тегло;
• онкологични процеси в коремната кухина;
• небалансирана и ненавременна храна;
• злоупотребата с бонбони, водеща до увеличаване на гликемията и следователно, повишена секреция на хормона;
• чернодробно заболяване;
• неконтролирана инсулинова терапия или прекомерна употреба на лекарства за понижаване на концентрацията на глюкоза, което води до появата на медицинска хипогликемия;
• ендокринни патологии;
• недостатъчно количество ензимни вещества, участващи в метаболитни процеси.

Причините за хиперинсулинизма може да не се проявят дълго време, но също така оказват вредно въздействие върху работата на целия организъм.

Рискови групи

Следните групи хора най-вероятно развиват хиперинсулинемия:

• жени, които имат поликистозни яйчници;
• хора, които имат генетично наследство на болестта;
• пациенти с нарушения на нервната система;
• жени в навечерието на менопаузата;
• възрастните хора;
• пациентите, водещи с нисък активен начин на живот;
• жени и мъже, получаващи хормонална терапия или лекарства от групата на бета-блокерите.

Симптоми на хиперинсулинизъм

Заболяването допринася за остър набор от телесно тегло, така че повечето диети са неефективни. Мастните натрупвания при жените се формират в областта на талията, както и в коремната кухина. Това се причинява от голямо депо на инсулин, съхранявано под формата на специфична мазнина (триглицериди).

Проявите на хиперинсулинизъм са в много отношения подобни на признаците, които се развиват на фона на хипогликемията. Началото на атаката се характеризира с повишен апетит, слабост, изпотяване, тахикардия и чувство на глад.

Впоследствие се добавя паническо състояние, при което се отбелязва наличието на страх, тревожност, треперене в крайниците и раздразнителност. Тогава има дезориентация на земята, изтръпване на крайниците, поява на конвулсии. Липсата на лечение може да доведе до загуба на съзнание и кома.

1. Лесно. Характеризира се с липсата на каквито и да е признаци в периодите между атаките, но в същото време продължава да влияе органично на мозъчната кора. Пациентът отбелязва влошаване най-малко 1 път през календарния месец. За да спрете атака, е достатъчно да приложите подходящи лекарства или да ядете сладки храни.
2. Средна. Честотата на поява на атаки - няколко пъти месечно. Човек може да загуби съзнание в този момент или да попадне в кома.
3. Heavy. Тази степен на заболяване е придружена от необратими мозъчни лезии. Атаките често се случват и почти винаги водят до загуба на съзнание.

Проявите на хиперинсулизъм са почти еднакви при деца и възрастни. Характерно за хода на заболяването при млади пациенти е развитието на припадъци на фона на по-ниски нива на гликемия, както и висока честота на тяхната рецидив. Резултатът от постоянните обостряния и редовното облекчаване на това състояние с лекарства е психично разстройство при децата.

Какво е опасно заболяване?

Всяка патология може да доведе до усложнения, ако времето не предприеме никакви действия. Хиперинсулинемията не е изключение и следователно има и опасни последствия. Заболяването се проявява в остри и хронични форми. Пасивният ток води до притъпяване на мозъчната активност, негативно влияние върху психосоматичното състояние.

• нарушения във функционирането на системите и вътрешните органи;
• развитие на диабет;
• затлъстяване;
• кома;
• аномалии в сърдечно-съдовата система;
• енцефалопатия;
• паркинсонизъм

Хиперинсулинемията, възникнала в детска възраст, влияе неблагоприятно върху развитието на детето.

диагностика

Идентифицирането на болестта често е трудно поради липсата на специфични симптоми.

Ако се почувствате зле, трябва да се консултирате с лекар, който може да определи източника на такова състояние, като се използват следните диагностични тестове:

• анализ на хормони, произвеждани от хипофизата и панкреаса;
• ЯМР на хипофизната жлеза за изключване на онкологията;
• Абдоминална ултразвук;
• измерване на налягането;
• гликемична проверка.

Диагнозата се прави въз основа на анализ на резултатите от изследването и оплакванията на пациента.

Лечение на заболявания

Терапията зависи от особеностите на хода на заболяването, поради което се различава по време на обостряне и ремисия. За облекчаване на припадъци е необходимо употребата на лекарства, а през останалото време е достатъчно да се спазва диета и да се лекува основната патология (диабет).

Помощ при обостряне:

• яжте въглехидрати или пийте сладка вода, чай;
• инжектиране с разтвор на глюкоза с цел стабилизиране на състоянието (максималното количество е 100 ml / 1 време);
• в случай на кома трябва да се приложи интравенозна глюкоза;
• при отсъствие на подобрения трябва да се приложи инжекция с адреналин или глюкагон;
• прилагайте транквиланти за конвулсии.

Пациентите, които са в тежко състояние, трябва да бъдат отведени в болница и да се подложат на лечение под наблюдението на лекарите. В случай на органично увреждане на жлезата може да се наложи резекция на органи и хирургическа намеса.

Диета за хиперинсулинемия се избира въз основа на тежестта на заболяването. Честите и трудни за спиране атаки включват наличието на увеличено количество въглехидрати в дневната диета (до 450 g). Консумацията на мазнини и протеинови храни в същото време трябва да се поддържа в нормалните граници.

По време на нормалното протичане на заболяването максималното количество въглехидрати, получени от храна на ден, не трябва да надвишава 150 г. Сладкиши, сладкиши и алкохол трябва да бъдат изключени от храната.

Видеоклип от експерта:

Насоки за превенция

За да се намалят проявите на хиперинсулинемия, важно е да се поддържа постоянно курсът на диабет под контрол и да се следват основните препоръки:

• ядат частично и балансирано;
• постоянно да проверява нивото на гликемията, ако е необходимо, да го коригира;
• спазване на необходимия режим на пиене;
• да водят здравословен и активен начин на живот.

Ако прекомерното производство на инсулин е резултат от специфично заболяване, то основната превенция на развитието на припадъци се свежда до лечението на патология, която служи като основна причина за появата им.

Абсолютно повишаване на кръвния инсулин или хиперинсулинизъм: симптоми, диагноза и лечение

Хиперинсулинизмът е заболяване, което се проявява под формата на хипогликемия, която представлява излишък от нормата или абсолютно увеличение на нивото на инсулин в кръвта.

Излишъкът от този хормон води до много силно увеличаване на съдържанието на захар, което води до недостиг на глюкоза, а също така причинява кислородно гладуване на мозъка, което води до нарушена нервна дейност.

Начало и симптоми

Това заболяване е по-често срещано при жените и възниква на възраст между 26 и 55 години. Атаките на хипогликемия, като правило, се проявяват сутрин след доста дълъг пост. Болестта може да бъде функционална и се проявява в същото време на деня, обаче, след приема на въглехидрати.

Не само продължителният глад може да предизвика хиперинсулинизъм. Друг важен фактор в проявлението на болестта може да са различни физически натоварвания и умствени преживявания. При жени многократните симптоми на заболяването могат да се появят само в предменструалния период.

Симптомите на хиперинсулинизма имат следното:

• непрекъснат глад;
• повишено изпотяване;
• обща слабост;
• тахикардия;
• бледност;
• парестезии;
• диплопия;
• необяснимо чувство на страх;
• психическо възбуда;
• тремор на ръцете и треперене на крайниците;
• немотивирани действия;
• дизартрия.

Въпреки това, тези симптоми са първоначални и ако не ги лекувате и продължавате да игнорирате болестта по-нататък, последствията могат да бъдат по-тежки.

Абсолютната хиперинсулинизъм се проявява със следните симптоми:

• внезапна загуба на съзнание;
• кома с хипотермия;
• кома с хипорефлексия;
• тонични конвулсии;
• клинични конвулсии.

Такива атаки обикновено се появяват след внезапна загуба на съзнание.

Преди началото на атаката се появяват следните симптоми:

• намалена ефективност на паметта;
• емоционална нестабилност;
• пълно безразличие към другите;
• загуба на познати умения;
• парестезии;
• симптоми на пирамидална недостатъчност;
• патологични рефлекси.

Причини за възникване на

Причините за причиняване на хиперинсулинизъм при възрастни и деца се разделят на две форми на заболяването:

• панкреаса. Тази форма на заболяването развива абсолютна хиперинсулинемия. Намира се както при злокачествени, така и при доброкачествени новообразувания, както и при хиперплазия на бета-клетките на панкреаса;
• не-панкреаса. Тази форма на заболяването причинява повишени нива на инсулин.

Не панкреатична форма на заболяването се развива при следните условия:

• ендокринни заболявания. Те водят до намаляване на хормоните на консинсулина;
• увреждане на черния дроб на различни етиологии. Заболявания на черния дроб водят до намаляване на нивото на гликоген, както и до нарушаване на метаболитните процеси и е свързано с развитието на хипогликемия;
• липса на ензими, които са пряко включени в процесите, отговорни за обмена на глюкоза. Води до относително хиперинсулинизъм;
• неконтролиран прием на лекарства, насочени към намаляване на нивата на захар при захарен диабет. Може да причини медицинска хипогликемия;
• хранителни разстройства. Това състояние включва: продължителни периоди на гладуване, повишена загуба на течност и глюкоза (поради повръщане, кърмене, диария), повишена физическа активност без хранене с въглехидратни храни, което причинява бързо намаляване на нивата на кръвната захар, консумирайки достатъчно голямо количество рафинирани въглехидрати, което значително повишава нивата на кръвната захар.
  

патогенеза

Глюкозата е може би най-важният хранителен субстрат на централната нервна система на човек и осигурява нормалното функциониране на мозъка.

Хипогликемията може да предизвика инхибиране на метаболитни и енергийни процеси.

Поради нарушение на окислително-редукционния процес в организма, намалява консумацията на кислород от клетките на мозъчната кора, което причинява хипоксия.

Хипоксията на мозъка се проявява като: повишена сънливост, апатия и инхибиране. В бъдеще, поради липса на глюкоза, има нарушение на всички метаболитни процеси в човешкото тяло, както и значително увеличаване на притока на кръв към мозъка, има спазъм на периферните съдове, което често причинява сърдечен удар.

Класификация на заболяванията

Диабетът се страхува от това лекарство като огън!

Просто трябва да кандидатствате.

• първичен. Това е следствие от туморния процес или хиперплазия на бета-клетките на островния апарат на панкреаса. Поради голямото увеличение на нивата на инсулин се образуват доброкачествени новообразувания, а понякога и злокачествени. Когато хиперинсулинемията е тежка, често се наблюдават пристъпи на хипогликемия. Характерна особеност е намаляването на нивата на кръвната захар сутрин, което често се свързва с пропускането на храна;
• вторична. Това е дефицит на противоположните хормони. Причини за хипогликемични пристъпи са: продължително гладуване, предозиране на хипогликемични лекарства, голямо физическо натоварване, психо-емоционален шок. Може да се появи обостряне на заболяването, но то няма нищо общо с сутрешното хранене.

усложнения

Рано се появяват след кратък период от време след атаката, те включват:

Това се случва поради много рязък спад в метаболизма на сърдечния мускул и човешкия мозък. Тежък случай може да предизвика развитие на хипогликемична кома.

Късни усложнения започват да се появяват след достатъчно дълъг период от време. Обикновено след няколко месеца или след две или три години. Характерни признаци на късни усложнения са паркинсонизъм, енцефалопатия, нарушена памет и реч.

Хиперинсулинизъм: лечение и профилактика

С течение на времето проблемите със захарните нива могат да доведат до цял куп болести, като проблеми със зрението, кожата и косата, язви, гангрена и дори рак! Хората, обучени от горчивия опит да нормализират нивото на използване на захарта.

В зависимост от причините, довели до появата на хиперинсулинемия, се определя тактиката на лечение на заболяването. Така, в случая с органичния генезис, се предписва хирургична терапия.

Той се състои в нуклеация на неоплазма, частична резекция на панкреаса или тотална панкреатектомия.

Като правило, след хирургичната интервенция, пациентът има преходна хипергликемия, следователно се провежда последващо лечение с наркотици и ниско въглехидратна диета. Нормализацията настъпва един месец след операцията.

В случаи на неоперабилни тумори се предписва палиативна терапия, която има за цел предотвратяване на хипогликемия. Ако пациентът има злокачествени новообразувания, тогава е необходима и химиотерапия.

Ако пациентът има функционален хиперинсулинизъм, тогава първоначалното лечение е насочено към заболяването, което го причинява.

Всички пациенти препоръчваха балансирана диета с ниско съдържание на въглехидрати с фракционна диета. Предвижда се и консултация с психолог.

При тежки пристъпи на заболяването с последващо развитие на кома се провежда терапия в интензивните отделения, провежда се детоксикационна инфузионна терапия, адреналин и глюкокортикоиди. В случаи на припадъци и психомоторно превъзбуждане, се посочват успокоителни и транквиланти.

Свързани видеоклипове

Какво е хиперинсулинизъм и как да се отървем от постоянното чувство на глад, можете да разберете това видео:

Може да се каже за хиперинсулинизъм, който е заболяване, което може да доведе до сериозни усложнения. Той се проявява под формата на хипогликемия. В действителност, това заболяване е точно противоположно на захарния диабет, защото с него се получава слабо производство на инсулин или пълното му отсъствие, а с хиперинсулинизъм - увеличен или абсолютен. По принцип тази диагноза се прави от женското население.

• Дълго стабилизира нивата на захарта
• Възстановява производството на инсулин от панкреаса

глад заболяване

Хиперинсулинизмът е клиничен синдром, характеризиращ се с повишаване на нивата на инсулин и намаляване на кръвната захар. Хипогликемия води до слабост, замаяност, повишен апетит, тремор, психомоторно възбуда. При липса на навременно лечение се развива хипогликемична кома. Диагнозата на причините за състоянието се основава на характеристиките на клиничната картина, данните от функционалните тестове, динамичното изследване на глюкозата, ултразвуковото или томографско сканиране на панкреаса. Лечение на тумори на панкреаса - хирургично. В случай на допълнителен панкреатичен синдром, основното заболяване се лекува, предписва се специална диета.

глад заболяване

Хиперинсулинизмът (хипогликемично заболяване) е вродено или придобито патологично състояние, при което се развива абсолютна или относителна ендогенна хиперинсулинемия. Признаците на болестта са описани за първи път в началото на ХХ век от американския лекар Харис и от местния хирург Опел. Вроден хиперинсулинизъм е доста рядък - 1 случай на 50 хиляди новородени. Придобитата форма на заболяването се развива на възраст 35-50 години и по-често засяга жената. Хипогликемично заболяване възниква с периоди на отсъствие на тежки симптоми (ремисия) и с периоди на развита клинична картина (пристъпи на хипогликемия).

Причини за хиперинсулинизъм

Вродени аномалии се причиняват от фетални аномалии в развитието, забавяне на растежа на плода и мутации в генома. Причините за придобитата хипогликемична болест се разделят на панкреас, което води до развитие на абсолютна хиперинсулинемия и не панкреатична, причинявайки относително повишаване на нивата на инсулин. Панкреатичната форма на заболяването се среща при злокачествени или доброкачествени новообразувания, както и при хиперплазия на бета-клетките на панкреаса. Непанкреатичната форма се развива при следните условия:

• Нарушения в режим на захранване. Продължителното гладуване, повишената загуба на течност и глюкозата (диария, повръщане, кърмене), интензивно упражнение без консумация на въглехидратни храни причиняват рязко намаляване на нивата на кръвната захар. Прекомерната консумация на рафинирани въглехидрати повишава нивата на кръвната захар, което стимулира активното производство на инсулин.
• Увреждане на черния дроб на различни етиологии (рак, мастна хепатоза, цироза) води до намаляване на нивото на гликоген, нарушени метаболитни процеси и поява на хипогликемия.
• Неконтролираният прием на глюкозо-понижаващи лекарства при захарен диабет (инсулинови производни, сулфонилурея) причинява лекарствено-индуцирана хипогликемия.
• Ендокринни заболявания, водещи до понижаване на нивото на хормоните на консинсулина (АСТН, кортизол): нациз на хипофизата, микседем, болест на Адисън.
• Липсата на ензими, участващи в метаболизма на глюкозата (чернодробна фосфорилаза, бъбречна инсулиназа, глюкоза-6-фосфатаза), води до относително хиперинсулинизъм.

патогенеза

Глюкозата е основният хранителен субстрат на централната нервна система и е необходима за нормалното функциониране на мозъка. Повишените нива на инсулин, натрупването на гликоген в черния дроб и инхибирането на гликогенолиза водят до намаляване на нивата на кръвната захар. Хипогликемията причинява инхибиране на метаболитни и енергийни процеси в мозъчните клетки. Стимулира се симпато-надбъбречната система, нараства производството на катехоламин и се развива атака на хиперинсулинизма (тахикардия, раздразнителност и чувство на страх). Нарушаването на редокс процесите в организма води до намаляване на консумацията на кислород от клетките на мозъчната кора и развитието на хипоксия (сънливост, летаргия, апатия). Допълнителен дефицит на глюкоза причинява нарушаване на всички метаболитни процеси в организма, увеличаване на притока на кръв към мозъчните структури и спазъм на периферните съдове, което може да доведе до инфаркт. С участието на древните мозъчни структури (медула и среден мозък, pons) в патологичния процес се развиват конвулсивни състояния, диплопия, както и нарушена дихателна и сърдечна дейност.

класификация

В клиничната ендокринология най-често се използва класификацията на хиперинсулинемията в зависимост от причините за заболяването:

1. Първичен хиперинсулинизъм (панкреатичен, органичен, абсолютен) е следствие от неопластичния процес или хиперплазия на бета-клетките на островния апарат на панкреаса. Повишените нива на инсулин в 90% допринасят за доброкачествени новообразувания (инсулинома), по-рядко - злокачествени (карцином). Органичната хиперинсулинемия се проявява в тежка форма с изразена клинична картина и чести пристъпи на хипогликемия. Сутрин се наблюдава рязък спад в нивата на кръвната захар, свързан с пропускане на хранене. За тази форма на заболяването е характерна триадата Уипъл: симптоми на хипогликемия, рязко намаляване на кръвната захар и облекчаване на атаките чрез въвеждане на глюкоза.
2. Вторичният хиперинсулинизъм (функционален, относителен, екстрапанкреатичен) се свързва с дефицит на контра-изолатни хормони, увреждане на нервната система и черния дроб. Пристъпът на хипогликемия възниква поради външни причини: глад, предозиране на хипогликемични лекарства, интензивно физическо натоварване, психо-емоционален шок. Обострянията на заболяването се появяват нередовно, практически не са свързани с приема на храна. Ежедневното гладуване не предизвиква обширни симптоми.

Симптоми на хиперинсулинизъм

Клиничната картина на хипогликемично заболяване се дължи на намаляване на нивата на кръвната захар. Развитието на атаката започва с увеличаване на апетита, изпотяване, слабост, тахикардия и глад. Паническите състояния се присъединяват по-късно: чувство на страх, тревога, раздразнителност, треперене в крайниците. С по-нататъшното развитие на атаката се забелязва дезориентация в пространството, диплопия, парестезия (изтръпване, изтръпване) в крайниците, до появата на припадъци. При липса на лечение настъпва загуба на съзнание и хипогликемична кома. Интеротичният период се проявява с намалена памет, емоционална лабилност, апатия, нарушена чувствителност и изтръпване на крайниците. Честите хранения, богати на лесно смилаеми въглехидрати, провокират увеличаване на телесното тегло и развитието на затлъстяване.

В съвременната практика има 3 степени на хиперинсулинизъм, в зависимост от тежестта на заболяването: лека, умерена и тежка. Лека степен се проявява в отсъствието на симптоматика на интерикталния период и органичното увреждане на мозъчната кора. Заболяванията на заболяването се появяват по-малко от 1 път на месец и бързо се спират от медикаменти или сладки храни. При умерена тежест, гърчовете се появяват по-често 1 път на месец, възможна е загуба на съзнание и развитие на кома. Интеротичният период се характеризира с леки поведенчески разстройства (забрава, намалено мислене). Тежко се развива с необратими промени в мозъчната кора. В този случай атаките се случват често и завършват със загуба на съзнание. В интерикталния период пациентът е дезориентиран, паметта е рязко намалена, има тремор на крайниците, характеризиращ се с рязка промяна в настроението и раздразнителност.

Усложнения на хиперинсулинизма

Усложненията могат да се разделят на рано и късно. До началото на усложненията, които се случват в следващите часове след атаката, включват инсулт, инфаркт на миокарда, дължащ се на рязко намаляване на метаболизма на сърдечния мускул и мозъка. В тежки ситуации се развива хипогликемична кома. Късни усложнения се появяват след няколко месеца или години от началото на заболяването и се характеризират с нарушена памет и реч, паркинсонизъм, енцефалопатия. Липсата на навременна диагностика и лечение на заболяването води до изчерпване на ендокринната функция на панкреаса и развитието на диабет, метаболитен синдром, затлъстяване. Вродената хиперинсулинизъм в 30% от случаите води до хронична хипоксия на мозъка и намалява пълното психическо развитие на детето.

Диагностика на хиперинсулинизъм

Диагнозата се основава на клиничната картина (загуба на съзнание, тремор, психомоторна възбуда), историята на заболяването (времето на настъпване на атаката, връзката му с приема на храна). Ендокринологът изяснява наличието на съпътстващи и наследствени заболявания (мастна хепатоза, диабет, синдром на Иценко-Кушинг) и след това възлага лабораторни и инструментални изследвания. На пациента се дава ежедневно измерване на кръвната захар (гликемичен профил). При разкриване на отклонения се извършват функционални тестове. Тестът на гладно се използва за диференциална диагноза на първичен и вторичен хиперинсулинизъм. По време на теста се измерват С-пептид, имунореактивен инсулин (IRI) и кръвна захар. Увеличаването на тези показатели показва органичната природа на заболяването.

За потвърждаване на панкреатичната етиология на заболяването се провеждат тестове за чувствителност към толбутамид и левцин. С положителни резултати от функционални тестове са показани ултразвук, сцинтиграфия и ЯМР на панкреаса. При вторичен хиперинсулинизъм за изключване на неоплазми на други органи се извършва ултразвуково изследване на коремната кухина и ЯМР на мозъка. Диференциалната диагноза на хипогликемичното заболяване се извършва със синдром на Золингер-Елисън, началото на развитието на диабет тип 2, неврологични (епилепсия, мозъчни неоплазми) и психични (неврозоподобни състояния, психози) заболявания.

Лечение на хиперинсулинизъм

Тактиката на лечение зависи от причината за хиперинсулинемията. В случай на органичен генезис е показано хирургично лечение: частична резекция на панкреаса или тотална панкреатектомия, енуклеация на неоплазма. Обемът на хирургичната интервенция се определя от местоположението и размера на тумора. След операцията обикновено се забелязва преходна хипергликемия, която изисква медицинска корекция и нисковъглехидратна диета. Нормализирането на показателите се наблюдава един месец след интервенцията. При неоперабилни тумори се извършва палиативна терапия за предотвратяване на хипогликемия. В случай на злокачествени новообразувания допълнително се посочва химиотерапия.

Функционалният хиперинсулинизъм на първо място изисква лечение на основното заболяване, което е довело до повишено производство на инсулин. Всички пациенти получават балансирана диета с умерено намаляване на приема на въглехидрати (100-150 грама на ден). Предпочитат се сложни въглехидрати (ръжен хляб, макаронени изделия от твърда пшеница, цели зърнени култури, ядки). Храната трябва да бъде дробна, 5-6 пъти на ден. Поради факта, че периодичните пристъпи причиняват развитието на панически състояния при пациенти, препоръчва се консултация с психолог. С развитието на хипогликемична атака е показано използването на лесно смилаеми въглехидрати (сладък чай, бонбони, бял хляб). При липса на съзнание е необходимо интравенозно приложение на 40% разтвор на глюкоза. При конвулсии и изразена психомоторна възбуда са показани инжекции с успокоителни и успокоителни. Лечение на тежки пристъпи на хиперинсулинизъм с развитието на кома се извършва в интензивното отделение с детоксикационна инфузионна терапия, въвеждане на глюкокортикоиди и адреналин.

Прогноза и превенция

Превенцията на хипогликемичните заболявания включва балансирана диета с интервал от 2-3 часа, достатъчно питейна вода, избягване на лоши навици, както и контролиране на нивата на глюкозата. За поддържане и подобряване на метаболитните процеси в организма се препоръчва умерено упражняване в съответствие с диетата. Прогнозата за хиперинсулинизъм зависи от стадия на заболяването и причините за инсулинемията. Премахване на доброкачествени новообразувания в 90% от случаите осигурява възстановяване. Неоперативните и злокачествени тумори причиняват необратими неврологични промени и изискват постоянно наблюдение на състоянието на пациента. Лечението на основното заболяване с функционален характер на хиперинсулинемия води до регресия на симптомите и последващо възстановяване.

глад заболяване

Заболяването се диагностицира чрез кръвна захар, С-пептид и имунореактивен инсулин. По време на атака човек се чувства остър глад, започва да се поти, настъпва слабост. След това се появяват тремор, бързо сърцебиене, бледност и някои психични тревоги.

Прочетете повече за симптомите и лечението на хиперинсулинизма в следните материали, които открих по тази тема.

Описание на болестта хиперинсулинизъм

Хиперинсулинизмът е заболяване, характеризиращо се с пристъпи на хипогликемия, причинени от абсолютно или относително повишаване на нивата на инсулин.

причини

Има първична (абсолютна, панкреатична) хиперинсулинизъм, причинена от аденом, рак или хиперплазия на островчетата на Лангерханс и вторична (относителна, екстрапанкреатична), свързана с увреждане на нервната система или недостатъчно производство на контра-изолатни хормони.

Най-често се развива между 35-60 години и често в семейства, склонни към диабет. Мъжете и жените са засегнати със същата честота. Малигнен тумор е по-рядко срещан. По време на първоначалното затлъстяване и в ранния стадий на захарен диабет се наблюдава хиперплазия на островчетата с признаци на хипогликемия.

симптоми

Клиничните симптоми се дължат на хипогликемичното състояние. Хипогликемичното заболяване (инсулинома) се характеризира с триадата Уипъл:

• началото на пристъпи на спонтанна хипогликемия на празен стомах, след мускулна работа или 2-3 часа след хранене;
• спад на кръвната захар по време на атака под 1,7-1,9 mmol / l;
• Преустановяването (спирането) на пристъп на хипогликемия обикновено настъпва внезапно.

Те се проявяват със силна слабост, сърцебиене, главоболие, изпотяване, чувство за силен глад, а понякога и вълнение. В по-тежките случаи възбудата може да бъде последвана от загуба на съзнание с развитието на кома.

При хронична хипогликемия се отбелязват:

• апатия;
• умствен спад;
• слабост;
• импотентност.

Усложнение на хипогликемичните състояния е развитието на кома (в тежки случаи).

диагностика

За диагностика се определят кръвната захар, имунореактивният инсулин и С-пептид (на празен стомах и на фона на теста за гладуване и теста за глюкозен толеранс). За локална диагностика с помощта на ангиография на панкреаса, ултразвук, компютърна томография, ретроградна панкреатодуоденография.

лечение

Лечението с инсулин е оперативно. В случай на екстрапанкреатична хипогликемия, основното заболяване трябва да се лекува първо. Препоръчва се честа, частична, богата на въглехидрати храна (поне 5-6 пъти на ден). По време на пристъпи на хипогликемия, въглехидратите могат да се дават орално или, ако е необходимо, да се прилагат интравенозно (40-100 ml 40% разтвор на глюкоза).

глад заболяване

Хиперинсулинизмът се характеризира с понижаване на нивата на кръвната захар в резултат на абсолютно или относително увеличение на инсулиновата секреция. Заболяването се проявява най-често на възраст между 40 и 50 години. Пациентите имат чувство на глад, апатия, замаяност, главоболие, сънливост, тахикардия, треперене на крайниците и цялото тяло, разширяване на периферните съдове, изпотяване, психични разстройства.

Често пациентите се наблюдават и лекуват от психиатрите. За характеристиката на болестта триада Whiple. С болестта се увеличава теглото на пациентите поради постоянния прием на храна.

Има органичен и функционален хиперинсулинизъм. Най-честата причина за хиперинсулинизъм е доброкачественият аденом на островчетата. Туморът може да се развие извън панкреаса. По-рядко е ракът на островчетата на Лангерханс. Хиперплазията на инсуларния апарат може да бъде придружена от увеличаване на инсулиновата секреция.

В същото време, хиперинсулинизмът може да настъпи без органични увреждания на панкреаса. Тази форма се нарича функционална хиперинсулинизъм. Вероятно се развива поради факта, че прекомерната консумация на въглехидрати дразни вагусовия нерв и увеличава инсулиновата секреция.

Хиперинсулинизмът може да се развие и при някои заболявания на централната нервна система, при функционална чернодробна недостатъчност, хронична надбъбречна недостатъчност, продължително ниско въглехидратно хранене, при загуба на въглехидрати, при бъбречен диабет, панкреатит и др.

За да се направи разграничение между органични и функционални форми на болестта, гликемията се преразглежда през деня заедно със зареждането със захар и тестовете за инсулин и адреналин. Органичният хиперинсулинизъм се причинява от внезапно и неадекватно производство на инсулин, което не се компенсира от регулаторни хипогликемични механизми.

Нарушенията на системите за метаболизъм, регулиращи въглехидратите, също могат да бъдат открити във връзка с внезапния приток на глюкоза в кръвния поток, като например по време на хипогликемични пристъпи при индивиди, които са претърпели стомашна резекция.

Развитието на хипогликемия при хиперинсулинизма се основава на симптомите на централната нервна система. В патогенезата на тези признаци, ролята на намаляване на гликемията, токсичният ефект на големи количества инсулин, церебралната исхемия и хидремия.

Диагнозата хиперинсулинизъм на базата на тумор на островния апарат се основава на следните данни. В историята на пациентите има индикации за пристъпи с повишено изпотяване, тремор и загуба на съзнание. Можете да намерите връзка между храненията и появата на припадъци, които обикновено започват преди закуска или 3-4 часа след хранене.

Хиперинсулинизмът на основата на тумор трябва да се отличава от хипопитуитаризъм, при който няма апетит, пациентите губят тегло, основният метаболизъм е под 20%, понижава се кръвното налягане и 17-кетостероидите намаляват.

При болестта на Адисън, за разлика от хиперинсулинизма, загуба на тегло, мелазма, адинамия, намаляване на освобождаването на 17-кетостероиди и 11-хидроксистероиди, тестът на Thorn след прилагане на адреналин или адренокортикотропен хормон е отрицателен.

Спонтанната хипогликемия понякога се среща с хипотиреоидизъм, но характерните признаци на хипотиреоидизъм - оток на лигавицата, апатия, намаляване на основния метаболизъм и натрупване на радиоактивен йод в щитовидната жлеза, повишен холестерол в кръвта - липсват при хиперинсулинизма.

С болестта на Girke се губи способността за мобилизиране на гликоген от черния дроб. Диагнозата може да се постави въз основа на увеличаване на черния дроб, намаляване на захарната крива, отсъствие на повишаване на нивото на захар и калий в кръвта след прилагане на адреналин. В случай на нарушения на хипоталамусния район се отбелязва затлъстяването, намаляването на сексуалната функция, нарушенията във водно-солевия метаболизъм.

Предотвратяването на функционалния хиперинсулинизъм е да се предотвратят основните заболявания, които го причиняват, а превенцията на туморната хиперинсулинизъм не е известна.

Лечението е етиопатогенетично. Препоръчва се също да се приема балансирана храна по отношение на въглехидратите и протеините, както и въвеждането на кортизон, адренокортикотропен хормон. Необходимо е да се избягва физическо претоварване и да се предписват психични травми, бромиди и леки успокоителни. Използване на барбитурати; които не препоръчват понижаване на кръвната захар.

Когато органичен хиперинсулинизъм трябва да премахне тумора, причинявайки развитието на синдрома. Преди операцията създайте запас от въглехидрати, като присвоите храна, съдържаща големи количества въглехидрати и протеини. Ден преди операцията и сутрин преди операцията се инжектират 100 mg кортизон в мускулите. По време на операцията се коригира капкова инфузия на 50% глюкозен разтвор, съдържащ 100 mg хидрокортизон.

Консервативното лечение за органичен хиперинсулинизъм е неефективно. При дифузна аденоматоза и аденокарциноми с метастази алоксан се използва в размер на 30-50 mg на 1 kg телесно тегло на пациента. Alloxan се приготвя под формата на 50% разтвор, приготвен по време на интравенозна инфузия. В хода на лечението се използва 30-50 g от лекарството.

При хипогликемията на хипофизната природа се използват също АСТН и кортизон. Препоръчва се диета, съдържаща до 400 г въглехидрати. Мазнините имат депресивен ефект върху инсулиновите продукти, които трябва да се вземат под внимание при изготвянето на диета.

Лечението на хипогликемични кризи е спешно въвеждане във вената на 20-40 ml 40% разтвор на глюкоза. Ако пациентът не е изгубил съзнание, той трябва да се дава през устата на всеки 10 минути 10 г захар, докато острите симптоми изчезнат. При чести кризи ефедринът се прилага 2-3 пъти на ден.

Съвременно лечение на хиперинсулинизма

Хиперинсулинизмът е ендогенна хиперпродукция на инсулин и увеличаване на съдържанието му в кръвта. Този термин комбинира различни синдроми, възникващи с комплекса на хипогликемичния симптом.

етиология

Препоръчително е да се прави разлика между две форми на хиперинсулинизъм - органични и функционални. Органичният хиперинсулинизъм се причинява от инсулин-продуциращи тумори на островчетата на панкреаса. Функционалният хиперинсулинизъм се проявява под действието на различни хранителни стимули и се съпътства от развитие на хипогликемия след определено време след хранене.

Хипогликемия усложнява протичането на някои ендокринни заболявания (панхипогагутаризъм, болест на Адисон, хипотиреоидизъм, тиреотоксикоза и др.), Както и редица соматични заболявания (цироза на черния дроб, хроничен хепатит, мастна дегенерация на черния дроб, хронична бъбречна недостатъчност).

патогенеза

Основна патогенетична връзка в развитието на заболяването е повишената инсулинова секреция, причиняваща появата на хипогликемични атаки. Симптоми на хипогликемия, дължащи се на нарушена енергийна хомеостаза. Централната и автономната нервна система са най-чувствителни към намаляването на концентрацията на глюкоза в кръвта.

Нарушаването на енергийните процеси с развитието на клинични симптоми поради недостатъчен прием на глюкоза обикновено се случва, когато концентрацията в кръвта падне под 2,5 mmol / l.

Клинични прояви

Дълбоката хипогликемия причинява развитието на патологични реакции на централната нервна система, автономната нервна и ендокринната системи, които се прилагат при многостранни дисфункции на системите и органите. Преобладаващата роля играят невропсихиатричните разстройства и кома.

Появата на определени симптоми и тяхната тежест до известна степен зависят от характерните черти на човека, конституционната организация на централната нервна система.
В ранния стадий на хипогликемичния синдром могат да се появят и други симптоми, свързани с нарушението на автономната нервна система; чувство на глад, празнота в стомаха, намалена зрителна острота, втрисане, усещане за вътрешен тремор.

Появяват се психопатологични реакции и неврологични нарушения: ступор и дезориентация наподобяват алкохолна интоксикация, има тремор на ръката, парестезия на устните, диплопия, анизокория, повишено изпотяване, хиперемия или бледост на кожата, повишени сухожилни рефлекси, мускулни потрепвания.

С по-нататъшното задълбочаване на хипогликемията, настъпва загуба на съзнание, развиват се пристъпи (тонизиращо и клонично, тризмично), инхибират се сухожилни рефлекси, появяват се симптоми на орален автоматизъм и може да се развие кома с плитко дишане, хипотермия, мускулна атония и липса на реакция на зеницата на светлина. Продължителността на атаките е различна. Тя варира от няколко минути до много часове.

Пациентите могат самостоятелно да се оттеглят от пристъп на хипогликемия, дължащо се на активиране на компенсаторни ендогенни противо-изолационни механизми, основният от които е увеличаване на производството на катехоламини, което води до повишена гликогенолиза в черния дроб и мускулите и, от своя страна, до компенсаторна хипергликемия. Често пациентите сами усещат приближаването на атаката и приемат захар или друго писмено богатство на въглехидрати.

Поради необходимостта от често поглъщане на големи количества въглехидратни храни, пациентите бързо се размножават и често са затлъстели. Повтарящите се пристъпи на хипогликемия и продължителната болест могат да доведат до тежки невропсихиатрични нарушения. Такива пациенти често се лекуват от психиатрите преди да се установи диагнозата.

диагностика

Началото на хипогликемията се потвърждава от определянето на ниска концентрация на глюкоза в кръвта. Намаляването му най-ясно се проявява сутрин на празен стомах или при атака. При многократни измервания често е възможно да се определи понижение на концентрацията на глюкоза под 2.5 mmol / l.

По време на теста на пациента се разрешава да пие вода или чай без захар. Продължителността на гладуването често е ограничена до 18-24 ч. Изследването на секрецията на проинсулин, в съчетание с определянето на нивата на имунореактивния инсулин, С-пептида и кръвната глюкоза, е полезно при диференциалната диагноза на органичния хиперинсулинизъм с хипогликемия, свързана с приема на захар понижаващи лекарства.

От предоперативните диагностични методи, четири са основните: селективна артериография и перкутанна траншепатална катетеризация на порталната вена на черния дроб с вземане на проби, както и ултразвук и КТ.
КТ разкрива тумор в панкреаса само когато достигне голям размер. Инсулиномите обикновено имат малки размери (по-малко от 2-3 cm).

лечение

След операцията, премахвайки хиперинсулинизма, се забелязва преходна хипергликемия, която често изисква медицинска корекция. Продължава през първите 2 седмици. Нормализирането на дневните колебания на захарта настъпва на третата седмица след операцията.

Хиперинсулинизъм и неговите причини

Хиперинсулинизмът е патологично състояние, свързано с абсолютен или относителен излишък на инсулин, причиняващ хипогликемия и редица други нарушения, до голяма степен определени от хипогликемия.

Диагнозата на заболяването трябва да отразява основното заболяване и наличието на хиперинсулинизъм като една от неговите прояви, която определя редица клинични особености на заболяването.

причини

Съществуват общи черти на патогенезата на различни форми на хиперинсулинизъм, които се определят от излишък на ефекта на инсулин, общи метаболитни промени и промени в функциите на различни органи. Мозъкът получава почти цялата енергия от въглехидрати, главно глюкоза.

Следователно, в случаите, когато нивото на кръвната захар спадне, се въвеждат компенсаторни механизми, за да се гарантира, че кръвната захар се връща до нормални нива, главно чрез повишено гликогенолиза и глюконеогенеза в черния дроб, но отчасти поради потискане на инсулиновото действие върху някои периферни тъкани.

Хипогликемията е стимул за компенсиращо увеличаване на секрецията на редица хормони, които са важни за неговото елиминиране - растежен хормон, глюкокортикоиди, глюкагон, адреналин. За мозъчната функция не е от голямо значение концентрацията на глюкоза в кръвта, която измива мозъка, а притокът на глюкоза в мозъчните клетки.

Симптоми, подобни на тежкото хипогликемично състояние, могат да бъдат получени експериментално с прилагането на деоксиглюкоза към животното, което блокира потока на глюкоза в клетките, въпреки развитието на хипергликемия.

Според наличните данни, с артериовенозна кислородна разлика от 6,8 об. % развиват кортикални симптоми - сънливост, изпотяване, хипотония и тремор. След това се нарушават функциите на диенцефалния участък, в резултат на което се губи съзнание, конвулсивни движения, клонични мускулни спазми, тревожност и симптоми на дразнене на симпатиковата нервна система (тахикардия, еритема, разширени зеници, пот).

Когато артериовенозната разлика в кислорода пада до 2,6 об.%, Се проявяват симптоми на нарушения в мезенцефаличната и преенцефалната област - тонични спазми, екстензорни спазми, положителен бабински симптом. И накрая, в най-тежките случаи, когато артериовенозната разлика спада до 1.8 об. %, функциите на най-древните подкоркови образувания са засегнати и се развива дълбока кома, арефлексия, хипотермия, брадикардия и плитко дишане.

Симптомите на хипогликемия се свързват или с първично увреждане на централната нервна система, или с компенсаторно активиране на регулаторни механизми, като повишено производство на катехоламини, кортизол и няколко други. В динамиката на хода на хипогликемията могат да се развият вторични промени от страна на редица вътрешни органи - сърдечно-съдовата система, черния дроб и др.

Най-честата причина за хиперинсулинизъм е увеличаване на прираста на ендогенния инсулин. Тези нарушения могат да бъдат функционални или органични. Хипогликемия, свързана с функционални промени обикновено настъпва 3-5 часа след натоварването с въглехидрати и може да се наблюдава в ранния стадий на захарния диабет. Както е споменато в съответния раздел, в този стадий на диабета, реакцията на изолиращия апарат върху натоварването с глюкоза се забавя, но се проявява, а повишаването на инсулина в кръвта се отбелязва късно.

При някои пациенти с невроза се развива функционален хиперинсулинизъм. Това може да се дължи на повишена стимулация на В-клетките на островчетата, вероятно проведена чрез стимулиране на десния блуждаещ нерв в резултат на централна дисрегулация. Това състояние също може да се нарече реактивна хипогликемия.

Във всички тези случаи се извършва хиперинсулинизъм, но той не се причинява от органични, а функционални механизми. Най-честата причина за хиперинсулинизма и особено тежките му форми са хормонално активни тумори, излъчвани от В-клетките на островчетата, така наречените инсуломи.

Хипогликемията може да бъде причинена не само от абсолютна, но и от относителна хиперинсулинизъм, която не е свързана с патология на островния апарат. По време на гладно може да се появи хипогликемия (например, при анорексия нервоза, при пилорична стеноза), висока загуба на хранителни вещества от организма (например при тежка бъбречна глюкозурия, тежка диария, рядко при кърмене), много бързо използване на въглехидрати (упорит труд, студ, треска) някои вродени метаболитни нарушения (галактоземия).

Тежко увреждане на черния дроб (рак, токсични увреждания, остър и хроничен хепатит и др.) Може да бъде съпроводено с намаляване на гликогенолизата и по този начин да доведе до хипогликемия. В същото време, обикновено се наблюдава хипогликемия на празен стомах, но след въглехидратно натоварване, кръвната захар се повишава рязко и това покачване е доста продължително поради факта, че черният дроб има намалена способност да отлага гликогена.

Често хипогликемия е случаят с различни форми на гликогеноза при деца. Трябва да се отбележи, че хипогликемията, причинена при деца с вродена непоносимост към левцин, се причинява от повишена секреция на ендогенен инсулин под влиянието на тази аминокиселина.

Тежки хипогликемични състояния са описани с рязко намаляване на гликемията, гърчове и загуба на съзнание при големи тумори - ретроперитонеални саркоми и фибросаркоми, рак на панкреаса, черен дроб, бъбреци и надбъбречна кора. Този ефект на тумора се дължи на повишен метаболизъм в него с повишена абсорбция на глюкоза от кръвта. В някои случаи се получават вещества с инсулиноподобни свойства от туморната тъкан.

Хиперинсулинизъм: какво е и как да се лекува?

Хиперинсулинизмът (хипогликемично заболяване) е ендокринно заболяване, характеризиращо се с пристъпи на значително намаляване на кръвната захар (хипогликемия). Това не само понижава нивото на захарта, но и намалява обработката на глюкозните тъкани в мозъка.

Тези процеси се дължат на относително или абсолютно увеличение на нивата на инсулин. В повечето случаи заболяването се развива във възрастовия диапазон от 25 до 60 години и често е наследствено.

Причини за възникване на

Хиперинсулинизмът се различава:

1. Първичен (панкреатичен, абсолютен), който се причинява от хиперплазия на островчета Лангерханс, аденом или рак
2. Вторично (екстрапанкреатично, относително), свързано с недостатъчно производство на контра-инсулинови хормони или с увреждане на нервната система

Причините могат да бъдат:

• Значително увеличение на броя на бета-клетките, разположени в панкреаса
• Неоплазми на определени области на инсулинома
• Заболявания и разстройства на централната нервна система
• Недостатъчно производство на противоположни хормони (адреналин, глюкагон, кортизол)
• Неоплазми, развиващи се от съединителна тъкан, които активно обработват глюкозата
• Неоплазми, развиващи се извън панкреаса, произвеждащи вещества, подобни на инсулин

Хиперинсулинизмът е причина за нарушения на адекватното функциониране на централната нервна система.

симптоми

Атаките на хиперинсулинизма в повечето случаи се случват след дълъг пост или сутрин на празен стомах. Дългосрочното въглехидратно гладуване води до развитие на функционален хиперинсулинизъм. Също така причините за развитието на това заболяване могат да бъдат психически и емоционални преживявания и шокове и физическо натоварване. При жените в началния стадий на развитие на заболяването клиничните признаци могат да се наблюдават само в периодите преди менструацията.

Поради разстройството на инервацията на речевия апарат, речта се нарушава, развива се дезориентация в пространството. Ако пристъп на хиперинсулизъм не спре във времето, човекът припада и се вписва в гърчове, които при проявите си много приличат на припадък на епилепсия. Може би началото на инсулиновата кома.

В интерстициалните интервали има нарушения в работата на централната нервна система: депресия, безразличие, разстройства на чувствителността, увреждане, изтръпване и изтръпване на крайниците, психична нестабилност, увреждане на паметта. Поради необходимостта от често ядене на храна, пациентите започват да изпитват различна степен на затлъстяване.

лечение

Инсулиномите, както и туморите на други органи, които провокират развитието на хипогликемия, се лекуват само оперативно. При хиперинсулинизъм функционалният характер показва приемането на кортикостероиди и разделени хранения с ограничено съдържание на въглехидрати. Хипогликемичните припадъци се контролират чрез интравенозно въвеждане на 40-60 ml 40% разтвор на глюкоза.

Хиперинсулинизъм: въпроси за болестта

Хиперинсулинизмът е епизод на хипогликемия, причинена от абсолютно или относително увеличение на нивата на инсулин.

Обща информация

Хиперинсулинизмът е първичен, причинен от подпухнали островчета на Лангерханс, рак или аденом, и вторичен, причинен от заболявания на централната нервна система, черен дроб, екстрапанкреатични тумори, секретиращи инсулиноподобни вещества, както и недостатъчно производство на противоположни хормони. Хипогликемия води до нарушаване на функционалното състояние на централната нервна система, повишаване на активността на симпатико-надбъбречната система.

За диагностициране на заболяването се анализират кръвната захар, имунореактивният инсулин и С-пептидът. За локална диагностика с помощта на ангиография на панкреаса, ултразвук, компютърна томография, ретроградна панкреатодуоденография.

симптоми

Атаката започва с остро усещане за глад, изпотяване, слабост. След това се присъединява към треперенето на крайниците, тахикардия, страх, бледност, диплопия, психическо възбуда, дезориентация, дизартрия. След това настъпва загуба на съзнание, гърчове, понякога наподобяващи епилептичен припадък, кома с гилотермия и хипорефлексия. Понякога атаката може да започне с внезапна загуба на съзнание.

В интерикталния период се проявяват симптоми, причинени от увреждане на централната нервна система: загуба на паметта, емоционална нестабилност, безразличие към околната среда, загуба на професионални умения, чувствителни нарушения, парестезия, симптоми на пирамидална недостатъчност, патологични рефлекси. Поради необходимостта от честа храна, пациентите са с наднормено тегло.

лечение

Хирургично се лекуват инсулиноми и тумори на други органи, които причиняват развитие на хипогликемични състояния. Необходима е и терапия на основното заболяване. Задължителна диета, базирана на фракционни ястия на малки порции.

Диагностика и лечение на вродена хиперинсулинизъм

При неправилно производство на инсулин, т.е. с прекомерния си синтез, съществуват състояния, наречени хиперинсулинемична хипогликемия (GG). В този случай GG може да бъде от два вида:

1. персистиращи (възникват при инсулиноми, вродена хиперинсулиноза (WGI);
2. преходно. Те възникват при развитието на синдрома на Видеман-Беквит, когато при продължителна неонатална хиперинсулинизъм се формира диабетна фетопатия.

Когато ГИ е нарушение на консумацията и използването на глюкоза, кетонни тела и свободни мастни киселини. По този начин, пациентите не могат да получат енергия от глюкоза, която е основният източник на същата енергия за много органи и тъкани. Това значително увеличава риска от развитие на неврологични нарушения.

Основната причина за персистираща хипогликемия при деца се счита за WGI, която е наследствено заболяване.

статистика

WGI е често срещано явление и възлиза на 1 случай на 40-50 хиляди деца в общото население. В затворени общества, където има висок процент на връзки между близки роднини, честотата на WGI обикновено е 1 на 25 хиляди.

Етиология и форми на РГИ

В момента има информация за 8 гена, участващи във формирането на WGI. В 60-70% от случаите на WGI се откриват молекулярни генетични дефекти. Според морфологичния критерий WGI е разделен на две форми:

• дифузна - лезията улавя всички клетки на панкреаса (RV), произвеждайки инсулин;
• фокусна - засяга определена област.

Фокалното увреждане може да бъде определено с помощта на молекулярни генетични методи.

Симптоми и лечение

WGI има доста широка гама от клинични прояви. Чести са случаите на асимптоматична хипогликемия. Такива състояния имат доста лек и благоприятен курс, много добре се поддават на консервативна лекарствена терапия.

Ако WGI е във фокална форма, се резецира само лезията. След операцията човекът се възстановява и активността на панкреаса е функционално запазена. Терапията е по-ефективна, колкото по-скоро се започне след откриването на заболяването.

При късна проява на хипогликемия и ниско ниво на инсулин, прогнозата е по-благоприятна и такива пациенти обикновено се нуждаят от консервативно лечение, за разлика от пациенти с напълно противоположни прояви. Последното изисква операция. Диагнозата WGI се прави на базата на нивото на инсулин в кръвната плазма по време на понижаване на глюкозата.

В допълнение към този критерий се използват и други:

• хипокетотичен характер на хипогликемия;
• високи или нормални нива на С-пептид с понижаване на кръвната глюкоза;
• хипергликемичен отговор към администриране на глюкагон;
• необходимостта от високи дози на интравенозна глюкоза;
• намаляване на нивото на аминокиселините, отсъствието на тумор на панкреаса според ултразвука и КТ.

Диференциална диагностика

Когато се диагностицира WGI, заслужава да се отличи болестта от:

• синдромните форми на такова състояние като хиперинсулинизма, а това са Sotos, Beckwith-Wiedemann, Ашерови синдроми);
• вродени разстройства на р-оксидиране на мастни киселини;
• вродени заболявания на гликозилиране;
• инсулин-произвеждащи обемни образувания на панкреаса.

Лечението на HBI има за цел да възстанови нормалните нива на кръвната захар през целия живот. В момента лечението започва с лекарствения диазоксид. В допълнение, често се използват соматостатинови производни.

Той също използва глюкагон, хормон срещу инсулин, контраинсулин. Използването на този хормон е възможно само чрез непрекъснато подкожно приложение, тъй като действието му е много кратко.

Научни изследвания и неговите цели

Това събитие беше проведено, за да се изследват характеристиките на клиничната и биохимичната природа на WGI, както и да се модернизират методите за диагностика и лечение на тази патология. Проучването включва 27 деца с потвърдена диагноза на WGI. Възрастта на децата варира от 1 месец до 10 години. От тях две трети от пациентите са били изследвани за първи път.

Изпитът на всички деца беше проведен стандартно:

• мониторинг на кръвната захар;
• тест с гладуване и оценка на нивото на инсулин;
• изследване на хормоналния статус на организма с определяне на нивото на инсулин, кортизол, С-пептид, инсулиноподобен растежен фактор;
• тандемна масспектрометрия;
• биохимичен кръвен тест;
• Ултразвуково изследване на коремните органи;
• Абдоминална КТ за деца над една година.

Оценката на хипогликемичния синдром в зависимост от неговата тежест е извършена според степента на необходимост от глюкоза, а диагнозата на самия вроден хиперинсулинизъм е установена въз основа на повишени плазмени инсулинови нива над 2,0 U / L.

Когато соматостатинът е неефективен или непоносим, ​​се прилага диазоксид. След три дни ефектът се оценява.

Получените резултати

Най-често срещаните прояви на WGI са:

• летаргия;
• определен с наднормено тегло;
• конвулсии;
• повишен апетит;
• понякога те са били: депресия на съзнанието, апнея, загуба на апетит.

Тежестта на хипогликемичния синдром се оценява от необходимостта да се инжектира интравенозно разтвор на глюкоза:

1. Лесна степен Постига се чрез орално приложение на глюкоза в 12 деца;
2. Средната степен се наблюдава при 7 деца с интравенозно приложение на глюкозен разтвор по-малко от 6 ml / kg / min;
3. Тежка степен е установена при 8 деца с постоянна нужда от въвеждане на глюкоза повече от 6 ml / kg / min.

Повишено съдържание на AST и ALT, както и на холестерол и триглицериди, беше намерено в биохимичния профил. Когато беше избрана терапията, всички показатели бяха намалени до нормално.

Успешна консервативна терапия е при 11 деца. Не са наблюдавани тежки странични ефекти от диазоксид и соматостатин при един малък пациент.

Фактори на чувствителност към консервативно лечение

От тези фактори, проучването идентифицира:

• Ниво на инсулин;
• Възрастта на основните прояви на симптомите;
• Степента на необходимост от въвеждане на глюкозния разтвор интравенозно.

Проучването показа, че има късна диагноза на патология, като вродена хиперинсулинизъм, въпреки че не предизвиква никакви трудности при идентифициране на патологията на всяка възраст. Средната диагноза е установена на 2,5 месеца по-късно от началото на първите симптоми на заболяването. Това забавяне може да доведе до епилепсия и забавено психомоторно развитие.

За да не се пропусне болестта, е необходимо да се включи измерването на кръвната глюкоза в стандартния алгоритъм за изследване в педиатричната практика. Липсата на глюкоза в организма лишава пациента както от глюкоза, така и от алтернативен източник на енергия, което води до тежки неврологични заболявания, тъй като глюкозата е основното хранително вещество за мозъка.

Ако има форма на болестта, която е устойчива на консервативно лечение, хирургичните методи се използват за повлияване на панкреаса, които несъмнено са травматични. Междинната панкреатикотомия води до доживотна употреба от пациента на инсулин.

Наблюдението на деца със съмнение за WGI трябва да се извършва в специализирани клиники и хирургичните интервенции трябва да се извършват от екип от опитни оператори.