Неонатален диабет при новородени

• Причини

Една от редките патологии, срещани при току-що родени деца, е неонатален диабет.

Това заболяване е специална форма на не-имунен тип диабет и може да се развие през първите шест месеца след раждането.

Заболяването може да се раздели на две клинични групи:

• Преходни (преходни) видове - на тях се падат около 50% от общия брой случаи.
• Постоянен (постоянен) изглед.

Тази форма на заболяването е изключително рядка - при около един на 100-200 хиляди деца и при един на хиляда деца с диабет тип 1.

Лекарите диагностицират персистиращ неонатален диабет в по-малко от 5% от случаите.

симптоми

Неонаталният диабет има редица характерни симптоми:

• Полиурия.
• Успокояващо смучене
• Ацидоза.
• Ketonemia.
• Дехидратация в тежка форма.
• Глюкозурия.
• Устойчива хипергликемия (повече от 10-11 mmol / l).
• Кетонурия (рядко).

Приблизително 50% от децата все още имат риск от повторно развитие на захарен диабет тип 1 в бъдеще (обикновено на възраст 20-30 години).

В половината от случаите, когато бебето достигне 12 седмици, настъпва спонтанно изчезване на симптомите на преходен диабет. След това състоянието на бебето не изисква специфична терапия.

диагностика

В миналото тази патология се отнасяше за диабет тип 1 при деца, който се прояви много рано. Установено е, че причината му е вродено нарушение на процеса на секреция на инсулин.

Недостигът на този хормон е причина за вътрематочно забавяне на растежа и води до раждане на деца, чието тегло не съответства на тяхната възраст.

Признаци на заболяване:

Непрекъснатото повишаване на нивата на кръвната захар (повече от 11 mmol / l) е един от признаците, които ви позволяват да направите тази диагноза.

В риск са деца, чиято възраст е по-малко от 30 седмици след раждането.

лечение

Основното лекарство, използвано за лечение на неонатален диабет, е сулфонилуреята, докато екзогенният инсулин не се използва.

Сериозните мутации в KCNJ11 гена могат да доведат до ранно развитие на заболяване, което не реагира на тези лекарства, причинява забавяне на развитието и след известно време води до появата на неврологични заболявания.

Когато преходният неонатален диабет обикновено не изисква инсулин, и когато се използва в процеса на лечение, дозата постепенно се намалява до пълно премахване при деца след 2 месеца.

Лечението на пациента се спира, докато не навърши три месеца, тъй като той вече не се нуждае от него. Въпреки това, тези деца все още имат възможността да се появят симптоми на диабет тип 1 в по-напреднала възраст.

Лекарите често им предписват допълнителна терапия с панкреатични ензимни препарати.

При деца, страдащи от неонатален диабет, постоянно се следи нивото на калций, калий, натрий, КОС и глюкоза.

Докато бебето не е на 3 седмици, той има хипергликемия. Обикновено дневната доза инсулин е малка и възлиза на около 3-4 U / kg.

Неонатален диабет

Неонатален захарен диабет е група от метаболитни патологии, които се проявяват с хипергликемия и хипоинсулинемия на фона на панкреатичната дисфункция. Клиничните симптоми включват хипергликемия, полиурия, метаболитна ацидоза, кетонемия и кетонурия, дехидратация и дефицит на телесна маса. Други прояви зависят от основната генетична патология. Диагнозата се основава на физическо изследване на детето, лабораторни изследвания на кръв и урина. Лечението зависи от формата на неонаталния диабет. При преходния вариант се провежда симптоматична корекция на хипергликемията, при постоянен диабет е показана продължителна инсулинова терапия.

Неонатален диабет

Neonatal diabetes mellitus (NSD) е набор от хетерогенни патологии в неонатологията и педиатрията, които се характеризират с хипергликемия и преходен или постоянен инсулинов дефицит на фона на β-клетъчната дисфункция на ендокринния панкреас. За първи път диабетът при новородено е описан от Kistel през 1852 година. Разпространението на това състояние е 1: 300-400 хил. Новородени. В 55-60% от случаите се развива преходна форма. Постоянният неоторизиран контрол на достъпа е по-рядко срещан и като правило е част от синдромологичните патологии. Средно момчетата и момичетата страдат с еднаква честота, но някои синдроми (например синдром на IPEX) са по-чести за мъжкия пол. Типът на наследяване на някои форми на неонатален захарен диабет също зависи от специфичната генетична аномалия и може да бъде или автозомно доминантна (дефект на GK), или автозомно рецесивна (KCNJ11).

Причини за неонатален диабет

Етиологията на неонаталния захарен диабет зависи от неговата клинична форма. Преходната НСД е резултат от неадекватното развитие на β-клетките на панкреатичните острови на Лангерханс. Функционално незрелите клетки не са в състояние да осигурят адекватен отговор на повишаване на гликемията. В този случай, основното ниво на инсулин в кръвната плазма може да е нормално. В повечето случаи патологията се развива спорадично. Наследствена склонност, свързана с аномалии на дългата ръка на хромозома VI също е доказана. Причината за преходния неонатален захарен диабет може да бъде мутация на гените ABCC8 и KCNJ11, но дефектите на същите гени в някои случаи провокират развитието на постоянна форма.

Персистиращият неонатален захарен диабет се причинява от нарушения в структурата на β-клетките, цялата жлеза или директно инсулина, поради което се развива абсолютният му дефицит. По правило това са наследствени дефекти на различни гени. Най-честите варианти са хетерозиготни активиращи мутации на гените ABCC8 и KCNJ11. Следните аномалии са чести, причинявайки развитие на незадоволителни състояния: IPF-1 - хипогликемия или аплазия на панкреаса, GK - без отговор към кръвната захар, EIF2FK3 (синдром на Walcott-Rallison) - нарушение на процеса на синтез на инсулин, FOXRЗ (IPEX-синдром) - автоимунно увреждане на тъканите на жлезата. Постоянната форма също може да бъде проява на митохондриални патологии. В някои случаи, ентеровирусната инфекция, която майката е страдала през първия триместър на бременността, може да провокира развитието на неонатален захарен диабет.

Класификация и симптоми на неонатален захарен диабет

Неонатален захарен диабет има две основни клинични форми:

• Преходен или преходен неоторизиран достъп. По-често срещана опция. Независимо от лечението, симптомите постепенно изчезват на възраст от 3 месеца. Пълна ремисия настъпва на възраст от 6 месеца до 1 година. Възстановяването в зряла възраст е възможно.
• Постоянен или постоянен неоторизиран достъп. Често се включва в структурата на синдромни малформации. Изисква инсулинова терапия през целия живот.

Клиничните прояви на преходен и постоянен неонатален захарен диабет при липса на други синдромни нарушения са почти идентични. При преходна НСД често се наблюдава вътрематочно забавяне на растежа - децата се раждат с телесно тегло, което е значително по-малко от нормалното (под 3 процента) за тяхната гестационна възраст. Общото състояние на детето в преходна форма е леко нарушено - пациентът е заседнал, апатичен, апетитът е намален или запазен. Коматозните състояния не са типични. Дори на фона на доброто хранене, детето бавно увеличава телесното си тегло. Специфичен признак на неонатален захарен диабет е изразената полиурия и дехидратация, често силна миризма на ацетон от устата.

Постоянната форма на неонатален захарен диабет се характеризира с всички горепосочени симптоми, но с по-голяма интензивност. Въпреки това вътрематочното забавяне на растежа не е толкова изразено. Други възможни симптоми зависят от това дали NSD е включена в структурата на синдрома. С развитието на IPEX синдрома, хипергликемията се комбинира с други ендокринни и имунни нарушения и отрицателна ентеропатия. Клинично се проявява с екзема, хронична диария, автоимунен тиреоидит, хемолитична анемия. В допълнение към неонаталния захарен диабет, синдромът на Walcott-Rallison включва бъбречна недостатъчност, умствено увреждане, хепатомегалия и спондилоепифизарна дисплазия.

Диагностика на неонаталния диабет

Диагнозата на неонаталния захарен диабет включва физическо изследване на новороденото, лабораторни и инструментални методи на изследване. Събирането на анамнестични данни от майката, като правило, позволява да се определи тежестта на съществуващите прояви - полиурия, бавно увеличаване на телесното тегло. Обективното изследване разкрива обща слабост на детето, суха кожа и други прояви на дехидратация. В повечето случаи децата имат изоставане във физическото развитие и дефицита на телесна маса.

Лабораторните тестове играят водеща роля в диагностицирането на неонаталния диабет. В изследването на кръвта се определя стабилна хипергликемия повече от 10-11 mmol / l, повишени нива на кетонни тела над 3 mmol / l, рН t

Неонатален захарен диабет при новородени: симптоми, причини, лечение

Понякога диагнозата диабет се дава на новородени. Тази рядка патология не е причинена от провал на имунната система, а от дефект в гена, отговорен за функционирането на бета-клетките на панкреаса. Това заболяване е много рядко, един случай за 200-500 хиляди новородени. Тази форма на диабет се нарича "неонатална" и се открива при деца през първите 6 месеца от живота.

Симптомите на неонаталния диабет

Можете да подозирате захарен диабет по няколко причини:

• Бебето суче слабо и на практика не напълнява.
• Детето твърде често и уринира.
• Промяната в киселинно-алкалния баланс на тялото към киселинната страна, или ацидоза, която се проявява в нарушение на дишането, сърдечно-съдовата система и миризмата на кисели ябълки от устата.
• Дехидратация на тялото на детето, за което може да се подозира разхлабена кожа, сухи лигавици, слабост, бързо дишане и сърцебиене.
• В кръвните изследвания нивото на глюкозата се повишава до 9 mmol / l преди хранене и 11 mmol / l - след присъствието на кетонни тела.
• В тестовете на урината, присъствието на захар и, изключително рядко, кетонни тела.

Причини за заболяване

Причините за неонаталния диабет могат да бъдат както генетични мутации, така и вътреутробни малформации на панкреаса на дете, причинени от определени вируси: рубеола, морбили, паротит, варицела, цитомегаловирус, вируса Coxsackie.

Отрицателно въздействие върху бета клетките на панкреаса и лекарства като вакуум, стрептозоцин, алоксан пентамидин, диазоксид, β-адреномиметики, тиазиди, дилантин, α-интерферон, взети по време на бременност.

диагностика

Неонаталният диабет не е бил предварително диагностициран, приписвайки някаква форма на диабет на тип 1. Сега тя е надеждно установена въз основа не само на клиничната картина, но и на генетичните изследвания. Най-често тази форма на диабет се открива при много недоносени бебета, чието раждане настъпва преди интраутерината 30 седмици.

Прогноза за бъдещето на дете с диабет на новороденото

Това заболяване може да се раздели на две групи:

1) Временни (преходни) - възникват в почти половината от случаите, преминават напълно до 12 месеца. Симптомите изчезват постепенно или спонтанно. Въпреки това, съществува риск заболяването да се върне в юношеска и млада възраст.

2) Постоянно (постоянно), изискващо медикаментозна терапия през целия живот.

Днес съвременната медицина не е в състояние да предскаже, когато прави диагноза, дали ще има период на ремисия и за колко време във всеки конкретен случай.

Лечение на неонатален диабет при новородени

В половината от случаите, децата с неонатален диабет не се нуждаят от инсулинова терапия. Най-често се предписват лекарства, които нормализират нивата на кръвната захар. Това обикновено е глибенкламид или карбамиден сулфат.

Трябва внимателно да следите ефективността на тези средства във всеки отделен случай. С правилния избор на лекарства и дози, такива усложнения на диабета като забавяне на развитието и неврологични нарушения могат да бъдат избегнати.

В случай на временен тип неонатален диабет, пациентите обикновено не се нуждаят от прилагане на инсулин, или инжекциите се извършват с постоянно намаляване на дозата, докато лекарството бъде напълно преустановено. Обикновено, на възраст от 3 месеца, детето вече не се нуждае от инсулин отвън.

Децата с постоянен тип диабет винаги остават инсулинозависими. Те нямат периоди на "спокойна" болест. Дневната доза на предписания инсулин обикновено е малка и възлиза на 3-4 единици на 1 kg телесно тегло на новороденото.

При лечението на неонатален диабет се провежда поддържаща терапия за нормализиране на водния електролитен и киселинен баланс. Панкреатичните ензими също се предписват като допълнителна терапия. Децата, страдащи от неонатален диабет, се нуждаят от постоянно наблюдение на глюкозата, калия, калция, натрия.

Неонатален диабет

Неонатален захарен диабет е група от метаболитни патологии, които се проявяват с хипергликемия и хипоинсулинемия на фона на панкреатичната дисфункция. Клиничните симптоми включват хипергликемия, полиурия, метаболитна ацидоза, кетонемия и кетонурия, дехидратация и дефицит на телесна маса. Други прояви зависят от основната генетична патология. Диагнозата се основава на физическо изследване на детето, лабораторни изследвания на кръв и урина. Лечението зависи от формата на неонаталния диабет. При преходния вариант се провежда симптоматична корекция на хипергликемията, при постоянен диабет е показана продължителна инсулинова терапия.

Неонатален диабет

Neonatal diabetes mellitus (NSD) е набор от хетерогенни патологии в неонатологията и педиатрията, които се характеризират с хипергликемия и преходен или постоянен инсулинов дефицит на фона на β-клетъчната дисфункция на ендокринния панкреас. За първи път диабетът при новородено е описан от Kistel през 1852 година. Разпространението на това състояние е 1: 300-400 хил. Новородени. В 55-60% от случаите се развива преходна форма. Постоянният неоторизиран контрол на достъпа е по-рядко срещан и като правило е част от синдромологичните патологии. Средно момчетата и момичетата страдат с еднаква честота, но някои синдроми (например синдром на IPEX) са по-чести за мъжкия пол. Типът на наследяване на някои форми на неонатален захарен диабет също зависи от специфичната генетична аномалия и може да бъде или автозомно доминантна (дефект на GK), или автозомно рецесивна (KCNJ11).

Причини за неонатален диабет

Етиологията на неонаталния захарен диабет зависи от неговата клинична форма. Преходната НСД е резултат от неадекватното развитие на β-клетките на панкреатичните острови на Лангерханс. Функционално незрелите клетки не са в състояние да осигурят адекватен отговор на повишаване на гликемията. В този случай, основното ниво на инсулин в кръвната плазма може да е нормално. В повечето случаи патологията се развива спорадично. Наследствена склонност, свързана с аномалии на дългата ръка на хромозома VI също е доказана. Причината за преходния неонатален захарен диабет може да бъде мутация на гените ABCC8 и KCNJ11, но дефектите на същите гени в някои случаи провокират развитието на постоянна форма.

Персистиращият неонатален захарен диабет се причинява от нарушения в структурата на β-клетките, цялата жлеза или директно инсулина, поради което се развива абсолютният му дефицит. По правило това са наследствени дефекти на различни гени. Най-честите варианти са хетерозиготни активиращи мутации на гените ABCC8 и KCNJ11. Следните аномалии са чести, причинявайки развитие на незадоволителни състояния: IPF-1 - хипогликемия или аплазия на панкреаса, GK - без отговор към кръвната захар, EIF2FK3 (синдром на Walcott-Rallison) - нарушение на процеса на синтез на инсулин, FOXRЗ (IPEX-синдром) - автоимунно увреждане на тъканите на жлезата. Постоянната форма също може да бъде проява на митохондриални патологии. В някои случаи, ентеровирусната инфекция, която майката е страдала през първия триместър на бременността, може да провокира развитието на неонатален захарен диабет.

Класификация и симптоми на неонатален захарен диабет

Неонатален захарен диабет има две основни клинични форми:

• Преходен или преходен неоторизиран достъп. По-често срещана опция. Независимо от лечението, симптомите постепенно изчезват на възраст от 3 месеца. Пълна ремисия настъпва на възраст от 6 месеца до 1 година. Възстановяването в зряла възраст е възможно.
• Постоянен или постоянен неоторизиран достъп. Често се включва в структурата на синдромни малформации. Изисква инсулинова терапия през целия живот.

Клиничните прояви на преходен и постоянен неонатален захарен диабет при липса на други синдромни нарушения са почти идентични. При преходна НСД често се наблюдава вътрематочно забавяне на растежа - децата се раждат с телесно тегло, което е значително по-малко от нормалното (под 3 процента) за тяхната гестационна възраст. Общото състояние на детето в преходна форма е леко нарушено - пациентът е заседнал, апатичен, апетитът е намален или запазен. Коматозните състояния не са типични. Дори на фона на доброто хранене, детето бавно увеличава телесното си тегло. Специфичен признак на неонатален захарен диабет е изразената полиурия и дехидратация, често силна миризма на ацетон от устата.

Постоянната форма на неонатален захарен диабет се характеризира с всички горепосочени симптоми, но с по-голяма интензивност. Въпреки това вътрематочното забавяне на растежа не е толкова изразено. Други възможни симптоми зависят от това дали NSD е включена в структурата на синдрома. С развитието на IPEX синдрома, хипергликемията се комбинира с други ендокринни и имунни нарушения и отрицателна ентеропатия. Клинично се проявява с екзема, хронична диария, автоимунен тиреоидит, хемолитична анемия. В допълнение към неонаталния захарен диабет, синдромът на Walcott-Rallison включва бъбречна недостатъчност, умствено увреждане, хепатомегалия и спондилоепифизарна дисплазия.

Диагностика на неонаталния диабет

Диагнозата на неонаталния захарен диабет включва физическо изследване на новороденото, лабораторни и инструментални методи на изследване. Събирането на анамнестични данни от майката, като правило, позволява да се определи тежестта на съществуващите прояви - полиурия, бавно увеличаване на телесното тегло. Обективното изследване разкрива обща слабост на детето, суха кожа и други прояви на дехидратация. В повечето случаи децата имат изоставане във физическото развитие и дефицита на телесна маса.

Лабораторните тестове играят водеща роля в диагностицирането на неонаталния диабет. В изследването на кръвта се определя от стабилна хипергликемия повече от 10-11 mmol / l, повишени нива на кетонни тела над 3 mmol / l, pH-метаболитна ацидоза. В анализа на урината могат да се открият глюкозурия и кетонурия. При провеждане на тестове на Zimnitsky разкри увеличение на дневната диуреза (polyuria) и увеличаване на дела на урината. Използват се инструментална диагностика под формата на ултразвук, рентгеново ОБП, ултразвуково изследване за изключване на органични нарушения и идентифициране на други прояви на синдромни патологии. Ако е възможно, се извършва кариотипиране с идентифициране на дефектни гени.

Диференциалната диагноза на неонаталния захарен диабет се извършва с хипергликемия при новородени, гликозурия на фона на масивна инфузионна терапия, вътрематочни инфекции, възпалителни заболявания на централната нервна система - менингит и енцефалит, бъбречен диабет, инфекции на чревния тракт, синдром на малабсорбция, остра хирургична абдоминална патология

Лечение на неонатален диабет

Терапевтичната тактика за постоянни и преходни форми на неонатален захарен диабет е значително различна. За деца с персистираща НБС е показана инсулинозаместваща терапия, която се допълва от висококалорична храна. Терапевтичният режим се избира индивидуално за всяко дете въз основа на инсулиновата чувствителност и нивото на кръвната захар. Като правило, те използват инсулини с кратко и продължително действие. В зависимост от наличието на синдромна патология на неонаталния захарен диабет се прави подходяща корекция. Например, когато генът FOXR3 е мутиран, се предписват цитостатици, се извършва трансплантация на костен мозък, а в случай на дефект на KCNJ11 се използват препарати на сулфонилурея вместо инсулин. Инсулинозаместителната терапия е показана през целия живот.

При пациенти с преходна форма на неонатален захарен диабет, инсулиновата терапия се използва само при високи нива на гликемия, ексикозе, изразено нарушение на общото състояние, липса на телесно тегло и бавното му набиране. През първите 6-12 месеца, необходимостта от хипогликемични лекарства намалява, а след това изчезва - настъпва пълна ремисия. Контролът на нивата на кръвната захар и адаптирането на дозата на лекарствата, в зависимост от динамиката на неразрешения достъп, може да се извършва на всеки 7 дни или 1 път на месец с ендокринолог и педиатър или семеен лекар.

Прогноза и профилактика на неонатален диабет

Прогнозата на преходната форма на неонатален захарен диабет е благоприятна. Като правило, на възраст между 6 месеца и 1 година, настъпва пълна клинична ремисия. При някои деца глюкозният толеранс може да бъде нарушен. Съществува и риск от развитие на автоимунен диабет на възраст 20-30 години. Прогнозата за възстановяване от постоянна форма на неонатален захарен диабет е неблагоприятна. Независимо от наличните патологии, детето ще бъде принудено да приема инсулин доживотно. Прогнозата за живота с тази форма на подправяне е съмнителна. Резултатът зависи до голяма степен от наличието на определени генетични нарушения. При синдрома на IPEX повечето деца умират преди 1 година от тежки форми на сепсис.

Не е разработена специфична профилактика на неонатален захарен диабет. Неспецифичните превантивни мерки включват медицинско и генетично консултиране за двойки с оценка на вероятността да има дете с тази патология. Ако има висок риск от нерегламентиран достъп при неродено дете, е възможно да се извърши амниоцентеза, последвана от кариотипиране.

Какво е неонатален диабет?

В медицината, неонаталният захарен диабет е специална форма на диабет без имунен тип, който се развива при дете през първите шест месеца от живота. Заболяването принадлежи към групата на метаболитни патологии, които се проявяват като хипергликемия и хипоинсулинемия, причинени от дисфункция на панкреаса.

Причини за възникване на

Основните причини за това заболяване, според лекарите, са генетични промени, малформации на панкреаса по време на пренаталната формация на детето. Патологиите на този орган могат да бъдат причинени от някои вирусни инфекции, ако жената ги е имала по време на бременност. Те включват морбили, рубеола, вирус на Coxsackie, паротит, варицела, цитомегаловирус и някои други.

Също така, панкреасът на нероденото дете е неблагоприятно засегнат от лекарства като диазоксид, дилантин, стрептозотоцин, алфа и бета интерферони и Вакор, които жената е взела, докато носи бебето.

Диагнозата на неонаталния захарен диабет обикновено се извършва през първите три месеца от живота на бебето. Изключително рядко е да се диагностицира заболяване след шест месеца.

симптоми

Симптомите на болестта са доста изразени, затова трябва да предупреждават младите родители и да служат като мотив за отиване при лекар. Симптомите могат да изглеждат така:

• дехидратация, която може да се отличава със суха и хлабава кожа, слабост, бързо сърцебиене и по-често дишане;
• често уриниране в големи количества;
• ниско наддаване на тегло и липса на апетит;
• миризмата на кисела ябълка от устата на детето поради промяната на киселинно-алкалния баланс;
• присъствието на захар в общия анализ на урината или кетоните;
• повишаване на общите нива на кръвната захар.

Всеки от горепосочените признаци на заболяване трябва да послужи като сигнал на родителите, че бебето трябва да се покаже на лекаря и да му бъдат направени допълнителни изследвания.

класификация

Заболяването се разделя на две клинични групи:

1. Преходен захарен диабет (временно). Този тип заболяване се среща в 50% от всички случаи. Симптомите изчезват сами, а годината на бебето изчезва напълно постепенно или изведнъж. Съществува риск болестта да изпревари детето, но вече на възраст 20 и повече години.
2. Постоянен захарен диабет (постоянен). Този вид заболяване е изключително рядко, диагностицирано е не повече от 5% от случаите. Болест от този тип изисква постоянно поддържащо терапевтично лечение през целия живот.

С навременна диагностика и адекватно лечение, прогнозите за неонатален захарен диабет имат положителни прогнози. Но 20% от децата, страдащи от него, имат здравословни проблеми, които включват епилепсия, затруднения в ученето, мускулна слабост и забавяне на развитието.

диагностика

Неотдавна стана възможно диагностицирането на неонаталния захарен диабет. Днес тя включва физически преглед на малък пациент, кръвни тестове, тестове на урината и т.н. Също така лекарят провежда разговор с майката на детето, по време на което, като правило, детето има всички симптоми на това заболяване.

Опитните специалисти могат да определят наличието на неонатален диабет при дете и външни признаци, т.е. изоставане във физическото развитие, малка телесна маса и др. Лабораторните изследвания ще потвърдят тази диагноза.

Също така, за да се направи по-точна диагноза и да се изключат други патологии, често се провеждат инструментални изследвания:

• SPL;
• ехография;
• радиография OPB;
• кариотипиране.

След установяване на точна диагноза, лекарят предписва лечение с новородено.

Традиционно лечение

Повечето от децата, страдащи от неонатален захарен диабет, не се нуждаят от инсулинова терапия. Като правило бебетата се предписват лекарства, които спомагат за нормализиране на нивото на глюкозата в кръвта. Най-често експертите предписват карбамиден сулфат или глибенкламид.

Лекуващият лекар, предписващ лекарството, трябва много внимателно да наблюдава как той е ефективен за конкретен малък пациент. Ако лекарството и дозировката са подбрани правилно, то детето има шанс да се развие нормално и да избегне такива усложнения като неврологични нарушения.

Ако бебето страда от временен тип на въпросното заболяване, то като правило той не трябва да инжектира инсулин. В някои случаи това лекарство все още се прилага, но всеки път дозата му намалява до пълното му отстраняване. В повечето случаи, на възраст от три месеца, бебето вече не се нуждае от допълнителен инсулин.

Децата с постоянен тип болест за цял живот остават зависими от това лекарство. Ремисия за неонатален диабет също не съществува. Дозата инсулин на ден не е много голяма и е около 3-4 единици на килограм телесно тегло на детето.

В допълнение към горепосочените лекарства, при неонатален диабет се изискват лекарства за нормализиране на водния електролит и киселинния баланс в организма. Също така, експертите често предписват ензими за стабилизиране на функционирането на панкреаса. В допълнение, бебета, страдащи от това заболяване, се нуждаят от внимателно проследяване на съдържанието в организма на желаното ниво на калий, натрий, глюкоза и калций.

Народни средства

Терапията с помощта на народни средства може да бъде само спомагателна и далеч не е подходяща във всички случаи на заболяване, така че преди да използвате тези рецепти, трябва да се консултирате с лекар.

Понякога инфузии и отвари от различни лечебни растения се използват за лечение на заболяване. Смята се, че добре помага при неонаталната диабетна инфузия на листа от боровинки. За да го направите, имате нужда от голяма супена лъжица сушени боровинки се налива 200 мл вряща вода. Инфузията трябва да стои 40-45 минути, след като трябва да се филтрира. Използвайте този инструмент три пъти на ден.

Също така е ефективен за отвари от новородени захарен диабет от корени от репей. За да го направите, трябва да вземете малка супена лъжица нарязан корен, да го излеете с чаша гореща вода, топло на водна баня за около 10 минути, оставете да се вари в продължение на половин час, след това се прецежда. Инструментът може да се пие няколко пъти на ден.

В народната медицина за лечение на болестта често се използва фитотерапия: различни такси се правят, например, от боровинки, листа от мента и ягоди, шушулки от боб. Всички съставки се вари в половин литър вряща вода, влива се 40-45 минути. След това бульонът се филтрира и се взема три пъти на ден.

Друго популярно лекарство е събирането на хвощ, листа от бреза, корен от репей, плодове от хвойна и шушулки от боб. Голяма лъжица фито колектор от 250 мл прясно преварена вода се сварява в контейнер, влива се в продължение на най-малко един час, след което се филтрира. Това лекарство трябва да се пие два пъти на ден.

Трябва да се каже, че терапията с помощта на народни средства в неонаталния период се предписва изключително рядко и само по преценка и под личната отговорност на лекуващия лекар, тъй като тялото на бебето е много податливо на различни билки и растения. Употребата им под формата на инфузия или отвара може да предизвика не само алергична реакция при дете, но и други по-сериозни усложнения.

Превантивни мерки

Изключително трудно е да се говори за ефективността на превантивните мерки за въпросната болест, тъй като болестта е доста непредсказуема. Можете да съветвате бъдещите родители, когато планирате бременност, за да направите специално генетично проучване, което показва вероятността от диабет при новороденото бебе.

Също така, бъдещите родители трябва да имат кръвен тест, но това проучване е само за информационни цели. Ако има и има членове на семейството в семейството, които в момента са болни или страдат от диабет тип 1, тогава човек трябва да следва диета с ниско съдържание на въглехидрати още по време на планирането на бременността и да се опитва да не го безпокои допълнително. Тази храна ще предпази бета клетките от унищожаване от имунната им система.

Фактори, които допринасят за развитието на това заболяване при кърмачета, включват следното: t

1. Инфекциозни заболявания (рубеола, коксаки вирус, варицела и др.) Както по време на бременността на майката, така и на новороденото.
2. Ранно въвеждане на фуражи от краве мляко, зърнени храни.
3. Замърсена с нитрати питейна вода.
4. Недостатъчно количество витамин D в детското тяло (възможно е този витамин да се приема само с предписанието на лекуващия лекар, свръхдозата им е изключително нежелана).

За предотвратяване на неонаталния диабет при новородено е необходимо да се избягват изброените фактори.

В момента учените изразходват много ресурси за създаване на ефективни методи за предотвратяване на това заболяване. Много е важно да се осигури защита от новородени деца срещу вируси и да се опита да организира кърменето за него, тъй като някои експерти смятат, че изкуственото хранене е непряка причина за диабета, но този факт не е потвърден.

С навременна диагностика и адекватно лечение, при повечето деца се лекува успешно неонатален захарен диабет. Много е важно да се консултирате със специалист, когато се появят първите признаци на заболяването, тъй като това ще помогне да се избегнат усложнения и последствия. Също така трябва да се отбележи, че болестта трябва да се лекува само под наблюдението на специалист, самолечението е неприемливо.

Новородени диабети

Неонатален захарен диабет (постоянен неонатален захарен диабет - PNDM) е вид диабет, който обикновено се появява през първите месеци и продължава цял живот.
Заболяването е генетично причинено, характеризиращо се със значително намаляване на производството на инсулин от бета-клетките на панкреаса. Въглехидратните нарушения, възникващи в такава ранна възраст, могат да бъдат резултат от тип 1 захарен диабет, преходен неонатален диабет, MODY или самият неонатален диабет.

На първо място, PNDM трябва да се подозира, когато диабет се появи през първите 6 месеца от живота, въпреки че сега се смята, че този период трябва да бъде удължен до 12 месеца. Поради липсата на инсулин при деца с това заболяване обикновено се проявяват висока концентрация на глюкоза, кетоацидоза и малка маса при раждане.

Диагнозата се извършва въз основа на специални генетични кръвни тестове. Мутацията, която причинява PNDM, обикновено има спонтанен характер, така че няма смисъл да се поставя под въпрос наличието на диабет при други членове на семейството.

Вероятността за диабет при деца с PNDM е 50%. Лечението на този тип диабет се основава на използването на специална диета и перорални лекарства от групата на производните на сулфонилуреята.

Диабет при новородени

Диабетът при кърмачета и кърмачета е доста рядък. Неговото откриване често възниква случайно с развитието на тежко кетоацидоза или диабетна кома. Характерна особеност, на която трябва да се обърне внимание, е малката тежест на пълнолетното бебе при раждането.

Диабетът при новородените е труден, защото поради недостатъчен резерв се появява гликоген в ацидозата на черния дроб (повишаване на киселинността на киселинно-алкалния баланс на тялото), както и дехидратация на организма.

Наличието на тези признаци е важно да се има предвид при разпознаването на болестта.

причини

Развитието на диабет при новородените се дължи на наличието на малформации на панкреаса или вирусно увреждане от бета-клетките.

Също така причината тази патология може да вземе някои лекарства по време на бременност, например, противоракови, които се характеризират с наличието на токсично действие.

В допълнение, диабетът при новородените може да се развие при недоносени бебета, което може да се дължи на незрялостта на панкреаса.
Признаци на диабет при новородените могат да бъдат:

• неспокойно поведение на детето;
• симптоми на повишена жажда;
• с, като правило, нормален апетит, детето не набира тегло;
• от първите дни на живота, обрив от пелени и възпаление на кожата;
• развиват се възпалителни процеси в областта на гениталиите (при момчета, възпаление на препуциума, при момичета, вулвит);
• Урината на бебето е лепкава, може да остави петна от нишесте на дрехи или памперси.

При липса на лечение през втория месец от живота, детето има симптоми на тежка интоксикация, което води до кома. За диагностициране на "захарен диабет" е необходимо да се проведат подходящи клинични проучвания.

лечение

Лечение на диабет при новородените е въвеждането на инсулин - инсулинова терапия. Кърменето е приоритет, но когато е невъзможно да се направи кърменето, детето се прехвърля в специални смеси, които не съдържат глюкоза.

Диабет и свързани с тях състояния при новородени

Нарушенията на въглехидратния метаболизъм при новородените, проявяващи се с хипергликемия и глюкозурия, несъмнено са по-чести от диагностицираните. Анализът на публикуваните в литературата данни и нашите собствени наблюдения ни убеждава, че тези нарушения са разнородни по произход, различават се по своя курс и имат различни резултати.

Изказват се мнения за наличието при бебета на истински вроден и симптоматичен захарен диабет, който е описан в различни източници под наименованията „псевдодиабет на новородени” и „синдром на неонатален диабет”, „преходен диабет” и др.

Повече от 15 години са минали от публикуването на подробната работа на Е. Г. Князевская. През този период в националната литература е описан само един надежден случай на диабет при новородено. Всички други доклади се отнасят до клиничните прояви на диабет при кърмачета.

Сред причините, възпрепятстващи диагностицирането на неонаталния захарен диабет, трябва преди всичко да се отбележи, че нарушенията на въглехидратния метаболизъм възникват в условията на функционална незрялост на ендокринната система, в резултат на което инсулна недостатъчност рядко се изолира и маскира от други патологични състояния.

В някои случаи нарушения на въглехидратния метаболизъм са само особена проява на травматично увреждане на мозъка, бъбречно заболяване, генерализирана цитомегалия, хемолитична болест на новороденото, вродена токсоплазмоза.

Настоящата статия представя 4 наблюдения на нарушенията на въглехидратния метаболизъм при новородените.

Бащата на новороденото страда от диабет, открит в пубертета му. Болестта на бащата напредва благоприятно, никога не е имало декомпенсация. Той е на диета, като приема 1 таблетка хлорпропамид на ден. Нивото на кръвната му захар не надвишава 10 mmol / l. Майката на бащата също има диабет, диагнозата е поставена преди няколко години, след като болестта е била открита в нейния син.

Загубата на телесно тегло на новороденото в родилния дом надвишава 400 g, във връзка с което на възраст от 5 дни той е преместен в соматичния отдел на местната болница. Диагноза по време на превода: вътрематочна инфекция, пренатална недохранване, катарален омфалит.

На 2-седмична възраст майката е взела детето от болницата. Момчето отново е влязло на възраст от 1 месец в много тежко състояние. Телесно тегло 3070 (+220 g). Забелязва се повишаване на температурата до 40 ° С, повишена сърдечна честота и дишане, суха кожа. На тялото и крайниците обилен папулозен обрив. В ингвиналните гънки, на шията и бедрата има обрив с мацерация на кожата.

Ден по-късно, с предполагаема диагноза сепсис, момчето е прехвърлено в клиниката. Състоянието остава тежко, треската, сухата кожа и обривът остават. Фотореакциите са бавни, мускулният тонус в крайниците е намален, а сухожилните рефлекси са торпидни.

Голям извор от 2.0 х 2.5 см, потънал. Определя се млечница. Коремът е умерено подут, черният дроб изпъква на 1 см от ръба на крайбрежната дъга, ръбът на далака се усеща. Столът след всяко хранене е жълт, със смес от слуз. Често уриниране. В издишания въздух има миризма на ацетон.

Кръвен тест: Hb 80 g / l, ер. 2.5 * 10 12 / l, col. ПОК. 0.9, l. 11.2 * 10 9 / l, p. 12%, p. 56% хм 2%, limf. 26% пн. 4%; ESR 12 mm / h. Стойността на хематокрита е 0,3 l / l.

Плазмени електролити: К 5.5 mmol / l, Na 137 mmol / l. Диастаза в урината 24 mg нишесте на 1 час на литър.

Гликемичен профил: 15.46, 27.67, 26.98 и 4.06 mmol / l. Глюкозурия от следи от захар в урината до 20 g / l, реакция към ацетон и урина (++). Копрограма: неутрална мазнина (++), слуз, левкоцити 2-3 в зрението. Изолирани колонии от Staphylococcus aureus бяха изолирани от изпражненията.

На ЕКГ се регистрира синусова тахикардия - 170 сърдечни цикъла в минута, хипоксични промени в миокарда. Рентгенография на костите на черепния свод и турското седло без белези.

Клинична диагноза, вроден захарен диабет в стадия на декомпенсация. Усложнения: стафилококов сепсис (септична-пиемическа форма), височина на пика, остра; стафилококов ентероколит; хипотрофия II степен; анемия.

На пациента е предписано инжектиране на инсулин от 2 U и след това 3 U преди всяко хранене. Едновременно с това е проведено лечение на сепсис и ентероколит. Постепенно, гликемията се нормализира, захарта в урината вече не се открива. Впоследствие на момчето е предписано IDSS 6 U, 1 път на ден в 9 часа сутринта.

Наблюдението на пациента през седмицата потвърди адекватността на лечението и той бе изписан у дома с тази инсулинова доза. През месеца на престоя в клиниката, телесното тегло се увеличава с 1000 g; детето стана по-активно, обривът от пелена и обривът по кожата изчезнаха, а изходът на изпражненията и урината се нормализира. Състоянието след изпускане остава задоволително. Кърменето получава предписаното лечение.

Малка маса от деца, които са били диагностицирани с вроден захарен диабет, е отбелязана в други проучвания. Като една от причините за пренатална хипотрофия при тези пациенти се предполага намаляване на концентрацията на инсулин в кръвта на плода. Септичният процес, развил се при детето, се разглежда като усложнение на диабета.

Роден от 1-ва пълноценна бременност, телесното тегло при раждане 3150 г. Родителите са млади, здрави. Момичето е кърмено до 1 1/2 месеца, след това, поради заболяване на майката и хипогалактия, е прехвърлено на изкуствено хранене със смес "Бебе".

Няколко дни преди приема в клиниката, тя е държана в местна болница за остри респираторни вирусни инфекции и отит и е била изписана у дома с подобрение. У дома, има увеличение на телесната температура, момичето отказа да яде, беше неспокоен. Има повишени прояви на ексудативна диатеза по кожата, поява на пелена от обрив, млечница.

Състоянието към момента на приемане в клиниката беше тежко. Кожата е цианотична, суха. Лицевите черти са заострени, голям извор е потънал, устните са сухи, в пукнатини. Наблюдават се обширни интертригоги в шийните гънки, аксиларните кухини и ингвиналните области, единични пиодермични елементи по главата и гърба.

Броят на вдишванията е 62 на минута. Звук на перкусия над светлината. Трудно дишане. Сърдечните звуци са глухи, пулс 160 на минута. Детето постоянно монотонно плаче, завърта очи, пие лакомо, а след това се забелязва желание за повръщане. От устата имаше остър мирис на ацетон.

Момичето подозира диабет, хипергликемична кома. Съдържанието на глюкоза в кръвта се повишава - 34 mmol / l; pHmet - 6.965, рН - 6.880, pCOa 27 mm Hg. Чл., ВВ 20 mmol / 1, BE -22 mmol / 1, SB 7 mmol / 1, АВ 5,5 mmol / 1, общо. КОА 6.4 mmol / l; остатъчен азот 64 mmol / l, хематокрит 0,25 l / l. Плазмени електролити: К 4.8 mmol / l, Na 154 mmol / l, Cl 100 mmol / l.

На пациента е предписана коригираща инфузионна терапия, 4 U кристален инсулин е инжектиран във вената и след това същото количество под кожата. Натриев аскорбат, кокарбоксаза, кръвна плазма се прилага интравенозно. След 2 часа нивото на глюкоза в кръвта спадна до 28.9 mmol / 1, рНмет 7.115, рН 7.044 BE -16.5 mmol / l. Лечението продължава, но не е възможно пациентът да се отстрани от критичното състояние.

Патологична диагноза на хипоплазия на панкреаса, надбъбречните жлези, тимусна дисплазия, ангиоматоза на митралната клапа. Усложнения: гноен бронхит, двустранна лобуларна и лобуларна сливаща пневмония (Sthhylococcus aureus се изолира посмъртно от белите дробове), огнища на емфизема и ателектаза; катарален ентероколит, обрив от пелени, млечница, мастен черен дроб, гранулирана миокардна дистрофия, въглехидратна дистрофия на бъбреците.

При това наблюдение причината за развитието на диабета е вродена хипоплазия на панкреаса с абсолютен инсулинов дефицит. До 1 1/2 месеца, момичето стана здраво. Рязко влошаване на състоянието възникна във връзка с прехвърлянето му към изкуствено хранене в условията на ARVI. Детето развива хипергликемична кома, която не може да бъде диагностицирана на предишните етапи, и патогенетичната терапия е започнала твърде късно.

Може да се предположи, че докато момичето получава кърма, обмяната й в условията на оптимален прием на въглехидрати се осигурява от майчиния инсулин. Ограниченото съдържание на хормони в майчиното мляко изглежда не играе съществена роля, тъй като клетките на тъканите на новороденото имат почти 6 пъти повече инсулиночувствителни рецептори и имат способността за по-пълно специфично свързване на инсулин; тази способност е 24,3% при новородени и 4,7% при възрастни.

Диагнозата на вроден захарен диабет се прави на 7-ия ден от живота. Инсулин 2 U се инжектира под кожата 4 пъти на ден. Курс на лечение с инфузии на физиологични разтвори, хемодез, серумен албумин, плазма. На 2-месечна възраст, на фона на инсулиновата терапия, гликемията е в рамките на 13,3-19,4 mmol / l, съдържанието на захар в урината е от 5 до 20 g / l, а на възраст 5 месеца, кръвната захар е в рамките на 12-16 mmol / l, гликозурия - до 10 g / l.

На 11 месеца, липсваше глюкоза в кръвта: 3,6-4,5 mmol / l, глюкозурия. Оттогава той започва да получава 2 PIs на ICS 1 път сутринта. На 6 месеца, телесно тегло 8 kg, 11 месеца 12 kg.

На 1-годишна възраст в клиниката е извършено задълбочено изследване на детето: извършени са стрес-тестове с глюкоза, изследвана е рентгенова снимка на костите на черепа, изследвани са хормоналния профил на кръвта, фундуса на окото и холестерола. Не са открити отклонения на изследваните параметри от нормата.

Лечението с инсулин е преустановено. В момента момчето се развива в съответствие с възрастта, наблюдава се в консултативна клиника, въглехидратният му метаболизъм се компенсира напълно.

Това наблюдение е от интерес главно защото пациентът се възстановява поради инсулинова терапия. Развитието на нарушения на въглехидратния метаболизъм ясно се обяснява само с хипоксията, пренесена по време на раждането. Наличието на пренатална хипотрофия при новородено не изключва вредни тератогенни ефекти, освен това при детето са открити хипоспадии и макроглосия.

Трябва да се обърне внимание и на прекомерното наддаване на тегло на фона на инсулиновата терапия, след като премахването на коефициента на наддаване на тегло е нормално.

След няколко хранения майката забелязала, че момчето станало бавно и дишането му ставало по-често и шумно. Неонатолог подозира пневмония и предписва лечение с ампиокси, коргилон и натриев хидроксибутират. След 2 дни, поради липсата на подобрение, пациентът е преместен в клиниката.

Условието за прием е тежко. Детето е неспокоен, мускулният тонус на крайниците е повишен, рефлексите на неонаталния период не се предизвикват. Големият извор е паднал. Дълбоко дишане, 64 на минута. В издишания въздух мирише на ацетон. Дишане дебел, хриптене не се чува.

Приглушен сърдечен звук, ритмичен, пулс 160 на минута. Черният дроб е на 2 см под ребрата, гъста. Уринирането не е ускорено, обилно. Клинична диагноза: перинатална хипоксична енцефалопатия, остър период.

Ден по-късно състоянието на пациента се влошава. Имаше признаци на ексикоза, мирисът на ацетон в издишания въздух стана по-силен и задухът се увеличи. Във връзка с предположението за възможността за захарен диабет при едно момче, беше извършено определяне на глюкоза в кръвта, нивото на което беше повишено до 20 mmol / h. В урината не се открива захар. Азот в остатъчната кръв 45 mmol / l. В навечерието и в деня на изследването глюкозата не се прилага на детето.

Когато разговаря с майка си, се оказа, че по съвет на приятел, който увеличава кърменето, яде 1-2 кондензирани мляко всеки ден след раждането. След назначаването на майката на правилното хранене, хипергликемията при детето намалява и през следващите дни съдържанието на глюкоза в кръвта не надвишава 3,5-4 mmol / l. Момчето е изписано от болницата на 2-седмична възраст. В момента е здрав.

При това наблюдение, нарушението на въглехидратния метаболизъм се развива в условията на комбинация от перинатална хипоксична енцефалопатия с хранителна хипергликемия. Вероятността за такива комбинации е малка, но представеното наблюдение показва, че те са възможни.

Като описваме цялостните клинични прояви на нарушенията на въглехидратния метаболизъм при изследваните от нас пациенти, отбелязваме, че разпознаването на захарен диабет и състояния, подобни на него при новородени, показва известни затруднения, причинени от атипичния ход на патологичния процес в тази възраст. Достатъчно е да се каже, че в нито едно от наблюденията, които цитирахме, правилната диагноза не е била направена преди пациентът да пристигне в клиниката.

Когато наследствеността се влошава от диабета, е необходимо да се внимава, като се има предвид тенденцията за по-ранно появяване на нарушения на метаболизма на въглехидрати при деца, чиито родители имат диабет.

Опитът от провеждането на такива пациенти показва, че въпреки бързото развитие на заболяването и тежестта на неговите прояви, с навременна диагностика и адекватна терапия е възможно пълно излекуване на пациенти с диабет.

Диабет на новороденото - симптоми (признаци), лечение, медикаменти

Захарен диабет при новородени - заболяване от клас ХVI (Някои състояния, възникващи в перинаталния период), включени в блок Р70-Р74 Преходни ендокринни и метаболитни нарушения, специфични за плода и новороденото, имат код на заболяването: P70.2.

Склонността на децата към кетоза обяснява високата честота на кетонемията и бързото развитие на диабетната кома. Една от най-тежките прояви на диабет в детска възраст е синдромът на Mauriac, който се характеризира със значително забавяне на растежа, хипогенитализъм, разширен черен дроб, кетоза, хиперлипидемия и затлъстяване. При инсулинова терапия при деца по-често, отколкото при възрастни, може да се развие хипогликемична кома (нестабилност на обмяната, анорексия и недостатъчен прием на храна след прилагане на инсулин).

Диабетните съдови лезии, гломерулосклерозата с бъбречна недостатъчност (болест на Kim-Melstil-Wilson), ретинопатията и катарактата са сред късните ефекти на диабета и са редки при деца.

Клинична картина

Ранният признак за диабет при децата е полиурия, която при малки деца се счита за нощно замразяване и полидипсия. След сушене бельото става твърдо, сякаш накиснато. Урината се екскретира в големи количества (3-6 литра на ден), относителната му плътност е висока (повече от 1020), урината съдържа захар и в повечето случаи ацетон.

Развитието на кома се доказва от редица признаци:

• нарастваща диуреза,
• бърза загуба на тегло,
• дехидратация,
• повръщане,
• летаргия,
• сънливост,
• миризмата на ацетон от устата.

Признаци на кетоза и повишаване на ацидозата са увеличаване на дълбочината на дишане, увеличаване на пулса, намаляване на кръвното налягане.

Според съвременната класификация е обичайно да се избират статистически рискови класове, когато кръвната захар не надвишава нормалните граници, тестът за галактозна толерантност също не показва аномалии при наличие на наследственост, неблагоприятна за диабет при деца (високо тегло при раждане, нарушения на въглехидратния метаболизъм в историята). и развитието на затлъстяване.

При деца с обременена наследственост физиологичните промени в периода на растеж и пубертета, по-специално невроендокринни промени, сами по себе си могат да бъдат фактори, допринасящи за проявата на генетично определени метаболитни аномалии и тяхната реализация при метаболитни нарушения от диабетния тип.

Затлъстяването, генетично тясно свързано с диабета, може да предшества диабета дълго време. Определен признак на чувствителност към диабетни метаболитни нарушения заедно с анормално физическо развитие може да бъде нарушен пубертет. Проявлението на диабет може да се предшества от съдови нарушения (промени в кръвообращението на ретината, кръвно налягане).

В проучването на глюкозен толеранс със стандартен тест глюкозен толеранс и чрез двойна натоварване Staub - Траугот могат да се идентифицират различните видове гликемичен крива (хиперинсулинемия, съмнително, хипоинсулинемичен, преддиабетно и дори диабет), отразявайки последователността и дълбочината на разстройства на въглехидрати толерантност сред деца със семейството на наследственост на диабета.

Високата вероятност за прояви на диабет сред децата, които са наследствено обременени (диабет, затлъстяване), изисква специално диспансерно наблюдение на тази група деца.

Диагнозата

В началния период на захарен диабет, нивата на кръвната захар на гладно и дневната урина при децата обикновено са повишени, следователно, за диагностика, тест за глюкозен толеранс (натоварване с глюкоза 1,75 g / kg) е възможен едва след изясняване на тези първоначални данни.

Лечението на диабета при деца е сложно с задължителното използване на инсулин и диетична терапия, насочени не само към лечение на основното заболяване, но и към осигуряване на правилно физическо развитие. Храната трябва да отговаря на възрастовите физиологични норми. Изключват се екстракти.

Необходимостта от захар се покрива през този период поради въглехидратите, съдържащи се в млякото, плодовете и зеленчуците. Лесно абсорбираната кристална захар, бонбоните и мазнините трябва периодично да се ограничават в периода на компенсация;

При наличие на изразена кетоза и ацетонурия е необходимо рязко да се ограничи въвеждането на мазнини, поддържане на нормален или дори увеличаване на приема на въглехидрати. Присвояване на ниско съдържание на мазнини извара, зърнени храни, месни ястия, задушени. Перорални антидиабетни лекарства (сулфонилурейни производни и бигуаниди) не се използват в детска възраст.

Необходимо е да се вземе предвид повишената чувствителност на детето към инсулин. Инжекциите се извършват с интервал от 8 часа, като се взема предвид глюкозурен профил: те увеличават дозата, след което се отбелязва най-голямото отделяне на захар в урината и съответно се намаляват дозите, които причиняват максимално намаляване на глюкозурията.

Продължителните инсулинови препарати не трябва да се използват, ако има съмнение за диабетна кома. За да се предотврати липодистрофия, мястото на инжектиране на инсулин трябва да се промени. При компенсиране на диабета се показва терапевтична гимнастика, позволено е пързаляне с кънки, каране на ски под наблюдението на лекар и родители. Забранено за участие в спорта. Лечение на диабетна и хипогликемична кома (вж. Coma).

предотвратяване

Създаване на диспансерно наблюдение за деца от семейства, в които има пациенти с диабет. Периодично проверявайте съдържанието на захар в кръвта и урината, ограничавайте консумацията на сладкиши. Деца, родени с висока телесна маса (над 4 kg), също се вземат под наблюдение. При деца с риск от преддиабет, гликемичните криви се изследват с две натоварвания.

Прогнозата за ранно разпознаване, диета, правилно лечение при деца е благоприятна, но се влошава с развитието на тежки усложнения и присъединяването на инфекции.

Диабет при новородени

Диабетът при новородените може да бъде преходен или постоянен.

Преходен диабет

При деца под 6-месечна възраст, диабет тип 1 е изключително рядък. Въпреки това, още през първата седмица след раждането може да се появи преходен диабет, който спонтанно изчезва след няколко седмици. Този синдром се наблюдава най-често при деца с ниска телесна маса за гестационната им възраст. Характеризира се с хипергликемия и изразена глюкозурия, водеща до тежка дехидратация, а понякога и до метаболитна ацидоза, но с малко или никаква кетонемия и кетонурия.

Реакциите на инсулин към глюкоза и толбутамид са намалени или напълно отсъстват, въпреки че концентрацията на инсулин в плазмата е нормална. След спонтанна ремисия, инсулиновата реакция към съответните стимули е напълно възстановена. По всяка вероятност основата на този синдром е забавеното узряване на Р-клетките.

Синдромът на преходен диабет при новородените трябва да се отличава от високата хипергликемия, която може да се дължи на хипертонична дехидратация. Последният обикновено се развива в по-късна възраст и бързо се елиминира чрез въвеждане на хипотонични разтвори; Необходимостта от инсулин е минимална.

При остри прояви на диабет при новородени трябва да се прилага инсулин. Въвеждането на 1-2 U / ден инсулин със средна продължителност на действие (в 2 частични дози) бързо подобрява състоянието на детето и нормализира неговия ръст и телесно тегло. Когато настъпят епизоди на хипогликемия, както и след 2-месечна възраст, инсулиновата доза може постепенно да бъде намалена.

Постоянен диабет при новородени

В редки случаи, панкреатична агенезия, захарен диабет, проявяващ се при новородени, продължава в по-късен живот. Дългосрочното наблюдение на група пациенти със захарен диабет при новородени показа, че почти 50% от тях са имали постоянно заболяване, 30% са имали преходно заболяване, а останалите са се появили на възраст от 7 до 20 години.

Тежестта при раждане на повечето пациенти е ниска. Случаи на заболяването са наблюдавани при близнаци, както и при няколко деца в едно и също семейство. Понякога нивото на кръвната захар при раждането е нормално, но през първия месец от живота си се развива постоянен диабет.

Неонатален диабет: причини и последици от заболяването

Неонатален диабет е форма на диабет, диагностицирана преди девет месеца. Неонатален диабет е различен от диабет тип 1, тъй като не е автоимунно заболяване. Неонаталният захарен диабет е рядко състояние, което се оценява на 1 между 400 000 и 500 000 живородени.

Днес няма 100% клинични характеристики, които да прогнозират дали неонаталният захарен диабет ще бъде краткотрайно или постоянно заболяване.

Причини за заболяване

Неонатален захарен диабет е рядко заболяване, което се характеризира с хипергликемия, която изисква инсулиново лечение. Клинично, тя може да бъде или временно състояние, където ремисия става след няколко месеца, с възможно последващо повторение; или постоянен.

И двете условия са генетично разнородни; Обаче, в повечето случаи, неонаталният захарен диабет се свързва с нарушена хромозома 6q24 и хетерозиготна активираща мутация в KCNJ11.2 гена на ATP-чувствителната калиев канал подединица са най-честата причина за персистиращ неонатален диабет, молекулярните механизми, участващи в терапевтичната стойност.

Основни характеристики

Неонаталният захарен диабет се причинява от промяна в гена, който засяга производството на инсулин. Това означава, че нивото на кръвната захар (захар) в тялото се е повишило много високо. Основната характеристика на неонаталния диабет е диагностицирането на захарен диабет преди 6-месечна възраст и това го отличава предимно от диабет тип 1, който не засяга хората под 6-месечна възраст.

Около 20% от хората с новородени диабети имат някои забавяния в развитието (например мускулна слабост, затруднения в ученето) и епилепсия. Неонаталният захарен диабет е рядко заболяване, например в Обединеното кралство понастоящем има по-малко от 100 души, диагностицирани с неонатален диабет.

Видове неонатален диабет

Има два вида неонатален диабет - временен (преходен, преходен) и постоянен (постоянен, постоянен). Както подсказва името, временният диабет при новородените не трае вечно и обикновено преминава на възраст от 12 месеца. Но неонаталният захарен диабет обикновено се повтаря по-късно в живота, както обикновено, по време на юношеството. Той представлява 50-60% от всички случаи. Постоянният диабет на новородените, както се очаква, трае вечно и е 40-50% от всички случаи.

Около 50% от хората с неонатален диабет не се нуждаят от инсулин, те могат да бъдат лекувани с таблетки вместо с така наречения Глибенкламид. Тези хора имат промяна в KCNJ11 гена или ABCC8 гена, така че те се нуждаят от по-високи дози глибенкламид, отколкото биха могли да се използват за лечение на диабет тип 2.

Между другото, при контролиране на нивата на кръвната захар, глибенкламид може също да подобри симптомите на забавяне на развитието. Важно е да знаете дали детето ви има диабет за новороденото, за да се увери, че получават правилното лечение и консултиране (например спиране на инсулин).

Генетичното изследване за определяне на неонаталния диабет е важно да се направи колкото е възможно по-бързо, тъй като потвърждаването на диагнозата чрез молекулярно-генетични изследвания е необходимо преди да се обмислят каквито и да е промени в лечението, така че ако детето Ви е било диагностицирано с диабет преди 6-месечна възраст, Посъветвайте се с Вашия лекар за тест за неонатален диабет.

диагностика

Диагнозата на неонаталния захарен диабет е постоянното повишаване на кръвната захар - повече от 11 mmol / l. Обикновено, неонатален диабет се среща при деца на първична гестационна възраст (по-малко от 30 седмици). В патогенезата на неонаталния диабет основна роля играе преходно намалената аденилат циклазна активност на панкреатичните β-клетки, нормализирана до 2-седмична възраст.

лечение

За лечение на неонатален диабет, инфузионната поддържаща терапия се използва за коригиране на нарушения водно-електролитен и киселинно-алкален баланс. Обикновено се използва microjet инсулин в доза от 0,04 - 0,1 U / kg / h в минималното количество изотоничен разтвор на натриев хлорид (0,05 - 0,1 ml).

При лечение на неонатален захарен диабет се изисква постоянно проследяване на глюкозата, натрия, калия, калция, КОС. Хипергликемията обикновено продължава до началото на третата седмица от живота. Дневната доза инсулин, необходима за лечение на неонатален захарен диабет, обикновено е малка: 3-4 U / kg.

Неонатален захарен диабет и диабет през първите 6 месеца

Понастоящем има убедителни доказателства, че захарният диабет (ДМ), който се проявява през първата половина от живота, не е автоимунно заболяване и не е свързан с определени гени на HLA (HLA - основната хистосъвместимост) гени на системата.

Клинично, неонаталният диабет се разделя на две групи: преходен неонатален захарен диабет (TNSD) и постоянен неонатален захарен диабет (PNSD).

Симптомите на преходен неонатален захарен диабет спонтанно изчезват средно на възраст от 12 седмици от живота. Децата в последствие не се нуждаят от лечение, въпреки че се смята, че половината от тях могат да възстановят захарния диабет в по-голяма възраст - по-често през втората и третата дузина от живота си като диабет тип 1.

Обратно, постоянният неонатален диабет изисква използването на инсулин. Така през 2004 г. в Австралия е наблюдавано 5-годишно момиче, което се нуждае от инсулинова терапия на възраст от 6 седмици. В Съединените щати са идентифицирани 44 деца с преходен неонатален диабет.

Каналът qatr се състои от четири субединици на рецептора на сулфонилуреята (SUR1) и четири субединици на калиевия канал (Kir 6.2). Затварянето на Qatr е необходимо за секрецията на стимулирания с глюкоза инсулин от β-клетки. Отварянето на този канал инхибира секрецията на инсулин.

Инактивирането на мутации в гените, кодиращи както SUR1 (ABCC8), така и Kir 6.2 (KCNJ11) субединици запазва канала затворен, което причинява неконтролирана секреция на инсулин, което води до вроден хиперинсулинизъм.

Предполага се, че активирането на мутациите на тези гени ще запази отворения канал на Qatr, което ще предизвика постоянен неонатален диабет. Каналът qatr се намира в скелетните мускули и мозъчните неврони.

Международната група по диабет за новородени (ISPAD, 2006) проведе клинично изпитване на перорално сулфонилурейно лекарство (глибенкламид) при 49 пациенти с мутации Kir 6.2. При 90% от пациентите е било възможно преминаването от инсулин към тестваното лекарство. Демонстрира не само по-удобен начин на приложение на лекарството, но и значително подобрение в контрола на метаболитни нарушения при пациенти.

По този начин, по време на лечението с глибенкламид, HbA1c намалява от 8.1% на 6.4%. Продължителното проследяване на нивата на кръвната захар показва леки колебания в постпрандиалната гликемия и родителите отбелязват значително подобрение на здравето на техните болни деца.

Но не всичко е толкова просто. Авторите на статията в Медицинския вестник на Австралия, Shubha Shrinivasan и Kim Donahue, наблюдавали едно 7-годишно момиче с мутация Kir 6.2, в която беше отбелязана кетоацидоза на 7-месечна възраст и тя остана инсулинозависима, въпреки максималните дози глибенкалмид.

Диагнозата на неонаталния захарен диабет трябва да се приеме при всички болни новородени, които са в критично състояние. Международното общество за диабет на децата и юношите препоръчва всички деца, които развиват диабет през първите 6 месеца от живота, да бъдат тествани за генетични мутации на канала Quatre.

ДНК от периферна кръв може да бъде изпратена в изследователска лаборатория в Ексетър във Великобритания. По този начин генотипирането е проведено в 20 австралийски деца с прояви на инсулинозависим захарен диабет (IDDM), който дебютира преди 6 месеца от живота. При 7 деца тестът за Kir 6.2 се оказа положителен, в 3 случая са открити мутации в SUR 1, в някои от тях е наблюдавана инсулинова зависимост.

Според данните има най-малко шест добре проучени области в човешките автозоми, които са регулирани от един център. Депресията на корекция на тези области може да доведе до следните синдроми, дължащи се на отклонения в тези 6 области на аутозоми: преходен неонатален диабет (6q24), Wiedemann-Beckwith и синдром на Russell-Silver (11p15.5), родословен синдром на майката и бащата (14q32), Angelmann и Prader - Синдроми на Вили (15q11-13) и псевдохипопаратиреоидизъм 1b (20q12-13).

Преходен неонатален захарен диабет, дължащ се на анормално отпечатване на локуса 6q24

Locus 6q24 включва гените ZAC и HYAM. Диабетът има своите класически прояви, проявява се през първата седмица от живота и спонтанно изчезва за 12 седмици. Освен макроглосия, в 23% от пациентите не са открити други „екстрапанкреатични“ клинични симптоми. Концентрацията на глюкоза в кръвта може да варира от 12 до 57 mmol / l. Ако се предписва инсулин, тогава, когато наблюдавате пациента в бъдеще, неговата доза изисква намаляване.

Постоянен неонатален захарен диабет и преходен неонатален диабет поради мутация на Кир 6.2

Втората най-често срещана мутация, причиняваща диабет в неонаталния период, е мутацията Kir 6.2. С този „срив“ преходният диабет може да стане постоянен. При 90% от пациентите тези мутации са спонтанни.

Най-често синдромът на DEND се проявява със забавено развитие без епилепсия. Една трета от пациентите с този тип неонатален захарен диабет имат кетоацидоза и функцията на β-клетките е значително намалена. Следователно, тези новородени трябва да бъдат лекувани не само със сулфонилурейни лекарства, но и с инсулин. Дозите сулфонилурейни лекарства за новородени са 0,5 mg / kg на ден, понякога до 1,0 mg / kg на ден. При предписване на тези лекарства се извършва строг гликемичен контрол.

Синдром на Уолкот-Ралисън (синдром на Уолкот-Ралисън)

Този синдром се наследява автозомно рецесивно и се характеризира с ранна проява на диабет, епифизиална дисплазия, бъбречна патология, остра чернодробна недостатъчност и умствена изостаналост. Синдромът е свързан с мутацията EIF2AK3. Захарен диабет се развива не само при кърмачета, но и при по-големи деца.

Консенсусът на Европейското дружество за детска ендокринология (ESPE), ISPAD, ADA и Европейското дружество за изследване на захарния диабет (EASD) потвърждават, че няма по-ниска възрастова граница, ограничаваща началото на изпомпването на инсулин.

Клиничен пример

Като клиничен пример за NSD, ние представяме нашето собствено наблюдение на рядка комбинация от преходен неонатален захарен диабет и синдром на Brooke.

Детето от втората бременност, патологично протича на фона на заплахата от преждевременно раждане, анемия със средна тежест. Второ раждане, чрез цезарово сечение. Телесното тегло при раждането 2780 g, детето плаче незабавно. Майките - 27 години, баща - 28 години, смятат себе си за здрави. Семейството има дъщеря на 8 години без отклонения в здравословното състояние. Наследствеността (включително диабета) не е обременена.

Целеви статус при приемане. Телесното тегло на момичето е 3465 г. Телесната температура е 36,6 ° С. Детето е в съзнание. Моторната активност е намалена. Проявена хипотония. Менингиалните признаци са отрицателни. Бледа кожа с мраморна сянка.

От страна на скелетната система: деформация на горните и долните крайници, десния крак при гипсова отливка, вродена анкилоза на лакътя, коляното, тазобедрените стави, нарастването на фрактурите на раменната и лявата бедрена кост, фрактурата на дясната бедрена кост, валгусната деформация.

Гръдният кош е цилиндричен, участието на спомагателни мускули в акта на дишане, тахипнея до 68 / min. С перкусия над белите дробове - звук в кутия, аускултативно трудно дишане. Границите на относителната сърдечна тъпота в рамките на възрастовата норма. Приглушен сърдечен звук, сърдечен ритъм от 120 удара в минута, BP - 85/50 mm Hg. Чл., О2 насищане 94%. Коремът е увеличен по обем, участва в действието на дишането, мек. Черен дроб + 3 см от ръба на крайбрежната дъга.

Детето е имало хипергликемия от 7-дневна възраст (кръвна захар 18-23 mmol / l), във връзка с което детето е прехвърлено в смес от лактоза и е получило 0.1 U инсулин преди всяко хранене (0.8 U / ден). През следващите 3 седмици от живота, кръвната захар спадна до 5-9 mmol / l. Инсулинът е отменен. По време на дългосрочното проследяване на гликемичното ниво не са наблюдавани епизоди на повишена кръвна захар. Вариантът на бъбречната глюкозурия също е изключен.

Така, комбинация от вродена остеогенеза imperfecta (остеогенеза imperfecta) и вродена анкилоза на ставите направи възможно да се диагностицира рядко наследствено заболяване при синдрома на Брук.

Наличието на хипергликемия в неонаталния период с последваща нормализация на кръвната захар ни позволи да диагностицира преходен неонатален диабет при дете. В литературата не сме срещали данни за комбинациите, които се срещат при това дете.